ChildCareInfo

Частота врожденных пороков сердца варьирует в зависимости от пола. В целом соотношение мальчики/девочки составляет 1,09:1, однако по конкретным порокам наблюдаются статистически значимые различия. Так, у мальчиков чаще выявляются гипоплазия левого желудочка (2,25:1), транспозиция магистральных сосудов (2,11:1), стеноз аорты (1,95:1), атрезия легочной артерии (1,55:1), атрезия трехстворчатого клапана (1,45:1), коарктация аорты (1,30:1) и корригированная транспозиция магистральных сосудов (1,25:1). У девочек превалируют такие пороки, как открытый артериальный проток (1,66:1), аномалия Эбштейна (1,57:1), общий артериальный ствол (1,22:1), дефект межпредсердной перегородки (1,17:1) и тетрада Фалло (1,12:1) (SamanekM. et al.,1990).

Определенные закономерности выявлены в распределении врожденных пороков сердца в зависимости от расовой принадлежности. Например, единственный желудочек сердца значительно чаще встречается среди представителей кавказской популяции, чем среди представителей африканской расы (соответственно 0,202 и 0,067 на 1000 детей, родившихся живыми) (Storch T.G. et al.,1992). Коарктация аорты практически не встречается у североамериканских индейцев (Anderson R.C.,1977) и редко наблюдается у жителей различных азиатских государств: Таиланда, Цейлона, Китая, Японии. В целом среди представителей негроидной расы частота врожденных пороков сердца выше, чем у представителей белой расы, а смертность среди негритянского населения с врожденными пороками сердца приблизительно на 26-30% выше, чем у белых (AHA,1995).

Существуют сезонные колебания в выявлении врожден-ных пороков сердца у новорожденных. Максимальная частота наблюдается среди детей, родившихся в октябре, а минимальная — среди родившихся в декабре, июне и июле. Замечены сезонные колебания и в структуре пороков (SamanekM. et al., 1990).

Смертность от врожденных пороков сердца составляет 177 детей на 100 000, родившихся живыми (Tapia J. et al.,1991). Среди детей с врожденными пороками сердца смертность составляет примерно 23%, причем около 90% детей умирают на первом году жизни (Manetti A. et al.,1993).

Критические периоды морфогенеза сердца

Еще в 50-х годах XX столетия активно изучался вопрос о критических периодах онтогенеза, характеризующихся повышенной чувствительностью организма к действию внешних и внутренних раздражителей. Концепция критических периодов была разработана П.Г. Светловым (1960). У плацентарных животных (в т.ч. и человека) им выделено два критических периода: первый совпадает с процессом имплантации оплодотворенной яйцеклетки, второй — со временем формирования плаценты. Концепция критических периодов явилась теоретической основой для понимания патогенеза эмбриопатий и для профилактики патологических процессов пренатального периода.

В зависимости от времени действия неблагоприятных факторов окружающей среды можно предположительно судить о том, какой из этапов морфогенеза был нарушен. В таблице (см. главу I, таблица) приведены основные этапы морфогенеза сердца плода.

Учитывая данные этапы морфогенеза сердца человека, выделены критические периоды развития конкретно для сердечно-сосудистой системы эмбриона человека. Именно в эти временные участки особенно повышена ее чувствительность к воздействию неблагоприятных факторов среды:. Большинство эмбриологов считают критическим возраст с 14 дня (Nora&Nora,1983), 20 дня (Goerttler E.,1963) или 28 дня (Chuaqui B.J. et al.,1972) от овуляции до 41 дня (Chuaqui B.J. et al.,1972), 50 дня (Goerttler E.,1963) или 60 дня (Nora&Nora,1983). При этом критические периоды: были практически подтверждены в исследованиях Pliess (1962) и Kreipe (1967) на примере тератогенного воздействия талидомида.

Патогенез врожденных пороков сердца

В зависимости от патогенетических механизмов врожденные пороки сердца классифицируют:

-

возникшие в результате нарушения миграции мезен-химальной ткани;

-

возникшие из-за нарушения сердечной гемодинамики;

-

образовавшиеся в результате гибели клеток;

-

возникшие из-за патологии экстрацеллюлярного ма-трикса.

Иногда в формировании порока сердца принимают участие несколько механизмов, однако можно выделить пороки, образовавшиеся в результате действия конкретного патогенетического механизма.

Нарушение миграции мезенхимальной ткани

• Нарушение миграции мезенхимальной ткани приводит к порокам развития выносящих трактов сердца — конотрункальным порокам сердца. Эти пороки возникают в результате нарушения миграции мезенхи-мальных клеток из области 4 и 6 жаберных дуг и области затылочного нервного гребня эмбриона в конот-рункальный регион.