ChildCareInfo

Введение

• Во второй половине XX века наблюдается тенденция к возрастанию частоты врожденных пороков сердца, особенно в развитых странах. Многие ученые связывают это с усилением воздействия на человека небла-гоприятных факторов окружающей среды: (химических, физических, биологических тератогенов), которые, действуя на организм плода, вызывают формирование пороков развития. При этом сердечно-сосудистая система, которая уже на ранних сроках геста-ции берет на себя функцию поддержания гемодинамики у плода, оказывается весьма чувствительной к патогенному влиянию.

• Интерес к тератогенному воздействию на сердечно-сосудистую систему плода был необычайно высок в начале 60-х годов в связи с «алидомидной трагедией», однако и сейчас внимание к данной проблеме не ослабевает.

• Примерно 90% пороков сердца имеют мультифакто-риальную природу, т.е. в их возникновении играет роль сочетанное воздействие наследственных факторов и факторов окружающей среды; 8% обусловлена: хромосомными аномалиями или дефектом одного гена, 2% приходятся исключительно на факторы окружающей среды (физические, химические, биологические тератогены:). Таким образом, тератогены: играют большую роль в возникновении 92% пороков развития сердечно-сосудистой системы, и если действие генетических факторов на развивающийся плод на современном этапе предотвратить практически невозможно, то препятствовать тератогенному влиянию факторов окружающей среды можно и необходимо.

• Профилактика врожденных пороков сердца у детей является общегосударственной задачей, поскольку данная патология имеет серьезный прогноз как в отношении предстоящей жизни, так и социальной адаптации больного. Разработка мер профилактики и распространение знаний о них могут снизить, а иногда и предотвратить формирование врожденного порока сердца у ребенка.

• Для того чтобы кардиологи и практические врачи могли квалифицированно провести профилактические мероприятия с целью предотвращения формирования врожденного порока сердца у ребенка, необходима: следующие знания:

-

распространенность врожденных пороков сердца;

-

критические периоды: морфогенеза сердца;

-

патогенез врожденных пороков сердца;

-

генетические и средовые факторы возникновения врожденных пороков сердца.

Распространенность врожденных пороков сердца

Правильно оценить риск развития врожденного порока сердца, а также вовремя определить диагностическую тактику ведения больного помогают сведения о распространенности пороков развития сердечно-сосудистой системы.

Среди всех врожденных дефектов врожденные пороки сердца являются самыми распространенными. Для сравнения частоты приводим сведения из источника March of Dimes CDC (табл. 1).

Таблица 1

Частота врожденных дефектов (данные March of Dimes CDC)

Врожденные пороки сердца (ВПС) наблюдаются с частотой 8 на 1000, или 1 на 125 живорожденных новорожденных. Однако истинная частота представляется значительно более высокой, если учитывать сведения по мертворожденным детям и данные по спонтанным абортам. Недостаточное оснащение современной диагностической техникой кардиологических клиник также приводит к заниженной оценке частоты встречаемости врожденных пороков сердца. Например, использование эхокардиографической диагностики позволяет на 82% увеличить выявление таких пороков, как дефект межжелудочковой перегородки и открытый артериальный проток (Manetti A. et al.,1993), и примерно на 50% увеличить выявление любых пороков сердца по сравнению с использованием других методов исследования (Wilson ED. et al.,1993). Примерно у одной трети детей с дефектом межжелудочковой перегородки или открытым артериальным протоком происходит спонтанное закрытие дефекта в раннем возрасте, поэтому диагностику таких пороков для установления истинной их частоты необходимо производить как можно раньше.

На сегодняшний день известно более 35 типов различ-ных врожденных пороков сердца. Чаще всего встречается дефект межжелудочковой перегородки (от 30 до 50% всех врожденных пороков сердца), открытый артериальный проток выявляется в 10% случаев. Удельный вес дефекта межпредсердной перегородки, стеноза легочной артерии, коарктации аорты, тетрады Фалло, транспозиции магистральных сосудов, стеноза аорты и атриовентрикулярной коммуникации (без трисомии по 21 хромосоме) не превышает 5-7% по каждому из пороков. Другие врожденные пороки сердца регистрируются с частотой менее 1-2% (Hoffman J.E.,1991).