ChildCareInfo

Клиническая картина

Самые ранние симптомы заболевания при миопатии Дюшенна появляются в 3-5-летнем возрасте (быстрая утомляемость, трудности при подъеме по лестнице, частые падения, псевдогипертрофия мышц). Постепенно прогрессирует мышечная слабость (в первую очередь в прокси-мальных, а затем в дистальных группах мышц конечностей), появляется гипотрофия, а затем и атрофия мышц, возникают гиперлордоз, сгибательные контрактуры суставов конечностей. К 8-10 годам дети теряют способность к само -стоятельной ходьбе. К концу второй декадні

жизни больные начинают предъявлять жалобы на одышку и частое сердцебиение особенно в положении лежа, периодически — боли в области сердца (чаще ноющего характера). Летальный исход наступает обычно на рубеже третьей декады жизни от сердечно-легочной недостаточности.

Первые признаки заболевания при миопатии Беккера появляются позднее, чем при миопатии Дюшенна — в конце первого десятилетия жизни, чаще всего это трудности при подъеме по лестнице, быстрая утомляемость, «утиная» походка с преимущественной опорой на передний отдел стопы, псевдогипертрофия икроножных мышц. Заболевание прогрессирует медленно. Сначала в патологический процесс вовлекаются проксимальные отделы конечностей, затем дистальные. Нарастает атрофия мышц. Способность к самостоятельной ходьбе нередко сохраняется до сорока лет. Летальный исход наступает чаще всего от сердечной недостаточности, нередки случаи внезапной сердечной смерти.

Функциональные показатели состояния сердечно-сосудистой системні при прогрессирующей мышечной дистрофии Дюшенна/Беккера

Именно электрокардиография является наиболее доступным и широко применяемым методом для выявления поражения сердца у больных прогрессирующей мышечной дистрофией Дюшенна/Беккера. Частота выявления электрокардиографических нарушений у данного контингента больных настолько высока, что этот метод диагностики рекомендуется как скрининговый и обязательный для всех больных данной нозологией.

Именно благодаря широкой доступности метод электрокардиографии позволяет рано диагностировать и проследить в динамике патологические процессы, протекающие в сердечной мышце при прогрессирующей мышечной дистрофии Дюшенна/Беккера.

По-видимому, электрокардиографические аномалии наблюдаются у больных прогрессирующей мышечной дистрофией Дюшенна/Беккера с первых дней жизни ребенка. Это предположение подтверждает тот факт, что практически не описана такая возрастная группа детей с прогрессирующей мышечной дистрофией Дюшенна, в которой данные электрокардиографии были бы сравнимы с общепопуляци-онными. Backman E. и Nylander E. (1992) описали наличие электрокардиографических аномалий у детей, страдающих мышечной дистрофией Дюшенна, в возрасте 6 лет. Craig M. et al. (1995) выявили электрокардиографические аномалии у больных миопатией Дюшенна уже в 5-летнем возрасте (средний возраст больных в исследовании Craig M. et al.

(1995) составил 12 лет, а минимальный — 5 лет (около 60% больных к моменту обследования утратили способность к самостоятельной ходьбе). В то же время Boland B.J. et al.

(1996) считают, что патологические изменения на электрокардиограмме у больных данной нозологией появляются впервые лишь в 13 лет. Такой разброс мнений возник из-за того, что в исследования Boland B.J. et al. (1996) вошли только больные старше 10 лет.

Ishikawa Y. et al. (1995) выявили патологические электрокардиографические изменения практически у 100% боль-ных с миопатией Дюшенна. Сходные цифры приводят в своих исследованиях Bhattacharyaa K.B. et al. (1997). В спектре выявляемых изменений зарегистрированы глубо -кий зубец Q в левых грудных и стандартных отведениях, высокий зубец R в правых грудных отведениях, удлинение интервала QT, признаки перегрузки левого желудочка, ишемии миокарда и т.п.