ChildCareInfo

До сих пор дискутируется вопрос о чувствительности и информативности метода регистрации поздних желудоч-ковых потенциалов для выявления больных группы высокого риска по развитию жизнеугрожаемых желудочковых аритмий. Однако ряд авторов придает им большое значение. Так, в работе М.КиЬо с соавт. (1993) исследовалось наличие связи между выявлением поздних желудочковых потенциалов и ишемическим поражением миокарда, а также желудочковыми аритмиями у больных с прогрессирующей мышечной дистрофией Дюшенна. Поздние желудочковые потенциалы были выявлены у 31% больных. В контрольной группе здоровых людей их зарегистрировано не было. Пациенты с поздними желудочковыми потенциалами более часто имели желудочковые аритмии и 8Т-Т-нарушения, чем пациенты без поздних потенциалов. По мнению авторов, данный метод обследования имеет 60% чувствительность и 87% специфичность при документировании желу-дочковых аритмий. Было сделано заключение, что поздние желудочковые потенциалы у больных прогрессирующей мышечной дистрофией Дюшенна являются индикаторами наличия у данной категории больных субстрата для возникновения жизнеугрожаемых желудочковых аритмий в виде очагов локального миокардиального фиброза. Поздние желудочковые потенциалы, таким образом, могут выступать в роли индикаторов для выявления больных группы высокого риска по развитию жизнеугрожаемых желудочковых аритмий.

По нашим данным, среди больных прогрессирующей мышечной дистрофией Дюшенна в возрасте до 11 лет поздние желудочковые потенциалы выявляются в 12,5% случаев. Причем возраст не коррелирует напрямую с частотой выявления поздних желудочковых потенциалов.

Прогностически значимые аритмии у больных мышечной дистрофией Дюшенна могут сочетаться с бессимптомной дисфункцией левого желудочка и аномалиями подвижности сердечной стенки при отсутствии клиники застойной сердечной недостаточности. Например, в исследованиях A.Chenard c соавт. (1993) у всех больных с выявленными желудочковыми аритмиями наблюдались патологические значения отношения времени систолических интервалов (отношение периода предъизгнания к времени изгнания левого желудочка) — больше 0,48, а также имелись области дискинезии и акинезии сердечной мышцы. Таким образом, больным с прогрессирующей мышечной дистрофией Дю-шенна, имеющим нарушения ритма, обязательно необходимо проводить допплерэхокардиографическое исследование для выявления аритмогенных изменений миокарда.

Эхокардиографические аномалии также весьма часты у больных прогрессирующей мышечной дистрофией Беккера. Прежде всего это кардиомиопатии, выявляемые в основном на поздних этапах заболевания. По данным Nigro G. et al. (1995), в возрасте до 20 лет клинические и инструментально определяемые признаки кардиомиопатии (дила-тационной, гипертрофической или аритмогенной) имеют 44% больных; в возрасте 20-30 лет этот процент возрастает до 68; в 30-40 лет — 75%; старше 40 лет — 81%. При этом значительно больше половины из этих пациентов имеют дилатационную кардиомиопатию. По мнению Steare S.E. et al. (1992), для пациентов с миопатией Беккера наиболее характерно появление сначала диастолической дисфункции миокарда, к которой затем присоединяется систолическая.

De Kermadek с соавт. (1994), проводя эхокардиографическое обследование пациентов с прогрессирующей мышеч-ной дистрофией Дюшенна, обнаружили у 85% больных патологические изменения (дилатационная кардиомиопатия, гипертрофическая кардиомиопатия, гипокинезия стенок левого желудочка, фиброз миокарда, пролапс митрального клапана и т.п.). Yanagisava A. с соавт. (1992) при помощи холтеровского мониторирования выявили нарушения сердечного ритма у 64% пациентов с миопатией Дюшенна (синусовая тахикардия, экстрасистолия, желудочковая тахикардия, замедление атриовентрикулярного проведения и т.п.). Однако следует отметить, что исследованию сердечного ритма подвергались в основном пациенты с дистрофи-нопатиями старше 16 лет (Yotsukura M. et al.,1995). На более ранних стадиях заболевания подобные исследования практически не проводились. Chenard А.А. et al. (1993) исследовали жизнеугрожаемые аритмии у пациентов с миопатией