ChildCareInfo

Дюшенна. КиЬо М. с соавт. (1993) определили поздние желудочковые потенциалы у 31% пациентов с прогрессирующей мышечной дистрофией Дюшенна и Беккера.

Данные допплерэхокардиографического исследования у больных прогрессирующей мышечной дистрофией Дюшенна, проведенные Такепака А. с соавт. (1993), показывают, что систолическая дисфункция миокарда (со снижением сократительной способности сердечной мышцы) появляется уже в первой декаде жизни (в исследования вошли больные с миопатией Дюшенна в возрасте старше 8 лет). Случаи дебюта систолической дисфункции миокарда после 10 лет крайне редки, а после 14 лет ее манифестация практически не встречается. В отличие от больных с ишемичес-кой болезнью сердца или гипертоническими заболеваниями, у пациентов с прогрессирующей мышечной дистрофией Дюшенна диастолическая дисфункция не всегда сопутствует систолической, не наблюдается прямой зависимости между наличием систолической дисфункции миокарда и возрастом больного, а также не происходит хотя бы частичной компенсации левожелудочковой дисфункции за счет левого предсердия (Такепака А. е1 а1.,1993).

В целом частота выявления эхокардиографических нарушений у больных с мышечной дистрофией Дюшенна составляет от 47 до 85% (De Кегшаёес J.M. е1 а1.,1994). Такой разброс данных зависит от того, включаются ли в понятие эхокардиографических признаков патологии минимальные и пограничные нарушения подвижности стенки сердца. Если сравнить две группы больных — с минимальными нарушениями подвижности стенок левого желудочка и с выраженными нарушениями, то оказывается, что индекс подвижности сердечной стенки, конечный диастолический диаметр и длительность систолы значительно повышаются при переходе из группы с минимальными нарушениями в группу с выраженными изменениями. В начальной стадии заболевания чаще регистрируется гипокинезия в области задней стенки левого желудочка. Среди больных второй группы примерно у 23% наблюдается сердечная недостаточность, а смертность составляет до 12% за несколько месяцев. В целом строгая корреляция выявляется между индексом подвижности сердечной стенки и величиной систолического интервала. В результате нарастания величин вы-шеуказанных параметров происходит дилатация левого желудочка, прогрессирование сердечной недостаточности и, наконец, наступает смерть.

У больных с развернутой клинической картиной заболевания, а также у больных в терминальной стадии миопати-ческого процесса наиболее часто выявляются гипертрофическая кардиомиопатия (около 55% случаев, в основном при прогрессирующей мышечной дистрофии Беккера), ди-латационная кардиомиопатия (примерно 25% случаев), а также встречаются такие нарушения, как дефект меж-предсердной перегородки, пролапс митрального клапана и миксома левого желудочка (Adzija D. е1 а1.,1994).

Полученные нами эхокардиографические данные (обследовано 88 больных с прогрессирующей мышечной дистрофией Дюшенна/Беккера) в целом совпадают по спектру выявляемых изменений с результатами обследований, про-веденных другими учеными. Действительно, наиболее характерными и часто встречающимися эхокардиографичес-кими нарушениями у больных с прогрессирующей мышечной дистрофией Дюшенна/Беккера являются различные варианты миокардиальной дисфункции (систолической, диастолической или систоло-диастолической). На поздних стадиях заболевания практически у всех больных они приводят к дилатации полости левого желудочка и выраженным гемодинамическим нарушениям вплоть до развития застойной сердечной недостаточности. Чаще, чем в целом в популяции, встречается пролапс митрального клапана. Миокардиальный фиброз в виде участков диффузного уплотнения сердечной мышцы, а также уплотнение контура эндокарда визуализируется при проведении эхокардиогра-фического исследования у больных прогрессирующей мышечной дистрофией Дюшенна/Беккера уже в 10 лет. Miyoshi К. (1991) в своих исследованиях также обращает внимание на массивные диффузные фиброзные включения в миокарде больных прогрессирующей мышечной дистрофией Дюшенна, выявляемые при проведении эхокардио-графии. Однако в его исследования вошли больные более старшего возраста — 12-30 лет.