ChildCareInfo

Аналогичный показатель у больных прогрессирующей мышечной дистрофией Беккера составил 70% (Melacini Е et al.,1993).

По другим данным, электрокардиографические аномалии у больных прогрессирующей мышечной дистрофией Беккера выявляются в 74% (Steare S.E. et al., 1992) — 95% (Ishikawa Y. et al.,1995) случаев. Такой разброс показателей определяется включением или не включением в категорию «аномалий» пограничных изменений на электрокардиограмме.

По нашим данным, включившим наблюдение за 68 больными прогрессирующей мышечной дистрофией Дю-шенна и 20 больными прогрессирующей мышечной дистрофией Беккера, патологические изменения при проведении электрокардиографических исследований выявляются у всех больных прогрессирующей мышечной дистрофией Дюшенна в возрасте 8 лет и старше, у 92% больных в возрасте 6-7 лет и у 72% больных 2-5-летнего возраста. Среди больных с прогрессирующей мышечной дистрофией Бек-кера в возрасте до 14 лет 75% имеют электрокардиографические нарушения, а в возрасте старше 14 лет — 100% (табл. 24).

Таблица 24

Электрокардиографические нарушения у больных с ПМД Дюшенна и ПМД Беккера в зависимости от возраста (указан % больных с выявленными изменениями)

Спектр электрокардиографических аномалий, выявляе-мых у больных миопатией Беккера, практически не отличается от такового у больных миопатией Дюшенна. Характерно ничие «псевдоинфарктных» изменений, чаще в области заднебазьной и/или боковой стенки левого желудочка (Steare S.E. et al.,1992): высокий зубец R в отведении Vi (в отличие от пациентов с миопатией Дюшенна, высоким считается зубец выше 4 мм при стандартном усилении); зубец R выше зубца S в отведении V1; патологические зубцы Q в отведениях II, III и aVF; сумма амплитуд зубцов Q в отведениях V5, Ve, I и aVL, превышающая 8 мм при стандартном усилении (в отличие от пациентов с миопатией Бекке-ра, у пациентов с миопатией Дюшенна зубцы Q считаются патологическими, только если в любом из отведений они превышают 4 мм при стандартном усилении). Гистологической основой для этих изменений является диффузный миокардиьный фиброз с преимущественно ранним вовлечением заднебазьной и боковой стенок левого желудочка, выявляемый при гистологическом исследовании сердечной мышцы (Frankel K.A. et al.,1976). Также определяется аномальная морфология QRS-комплекса в отведении Vi (часто это неполная блокада правой ножки пучка Гиса, приводящая к возникновению QRS-комплекса типа rSr); нарушение внутрижелудочковой проводимости и ST-T-нарушения. Локальное нарушение процессов реполяризации в миокарде левого желудочка (ST-T-наруше-ния), по мнению Steare J.K. et al. (1992), отражает неадекватную перфузию миокарда. По результатам наблюдения этих авторов, ST-T-нарушения у больных прогрессирую -щей мышечной дистрофией Беккера появляются на очень ранних стадиях заболевания (задолго до выявления участков гипокинезии сердечной стенки на эхокардиограммах).

Помимо вышеперечисленных электрокардиографических аномалий, встречающихся и у больных с миопатией Дюшенна, для пациентов с миопатией Беккера характерно гораздо более часто наблюдаемое нарушение проводимости сердца (атриовентрикулярные блокадні различных степеней). Также для больных прогрессирующей мышечной дистрофией Беккера характерно удлинение интервала рТ (вероятнее всего, вследствие эндомиокардиального фиброза) и укорочение интервала Ер (отражение прогрессирующего фиброза предсердий), что приводит к увеличению кардио-миопатического индекса (отношение рТ к Ер).