ChildCareInfo

При синусовой тахикардии на фоне нормальной фракции выброса левого желудочка используют селективные блокаторы р1-адренорецепторов (бисопролол

или метопролол).

Стартовая доза составляет 0,5 мг/сутки бисопролола или 5 мг/сут-ки метопролола соответственно. В последующем дозировку увеличивают до 2,5 мг/сутки бисопролола или 25 мг/сутки метопролола. Увеличение дозы проводят постепенно в течение 5-8 недель. Темп наращивания дозы определяется индивидуальной чувствительностью больного. Курс терапии се-лективными Р-блокаторами продолжается несколько месяцев. Контроль лечения осуществляется путем исследования уровня норэпинефрина в плазме крови больных. Нормальная концентрация норэпинефрина в плазме крови 450 пг/мл. У больных прогрессирующей мышечной дистрофией, имеющих синусовую тахикардию, она, как правило, превышает нормальные показатели. За время терапии селективными р1-адреноблокаторами концентрация норэпинефрина в плазме крови снижается до нормальных значений.

Приступы желудочковой тахикардии у больных прогрессирующей мышечной дистрофией наиболее часто купируются лидокаином.

Препарат вводят внутривенно вначале струйно в течение 3-4 мин, вводя за это время 50-100 мг препарата, затем продолжают введение капельно, вводя в среднем 2 мг/мин до купирования приступа. При суправентрикулярной пароксизмальной тахикардии более целесообразным является назначение прокаинамида (внутривенно в дозе 0,2-0,5 г со скоростью 25-50 мг/мин либо вводят «нагрузочную дозу» 10-12 мг/кг в течение 40-60 минут, а затем производят поддерживающую инфузию из расчета 2-3 мг в минуту). После купирования приступа назначают поддерживающую дозу внутрь по 0,25-0,5 г каждые 4-6 часов или внутривенное введение препаратов дигиталиса. Не -обходимо заметить, что сердечные гликозиды у больных прогрессирующей мышечной дистрофией должны использоваться с крайней осторожностью из-за легкости их передозировки (к ней предрасполагают гипоксия, снижение почечной функции и низкий уровень калия в сыворотке крови). В отдельных случаях у больных прогрессирующей мы-шечной дистрофией Эмери-Дрейфусса для купирования суправентрикулярной тахикардии может быть необходима имплантация дефибриллятора.

Брадиаритмии (брадикардия, паузы синусового ритма, превышающие нормативные значения, атриовентрикуляр-ные блокады различной степени) и мерцание-трепетание предсердий наиболее часто встречаются у больных прогрессирующей мышечной дистрофией Эмери-Дрейфусса, но могут возникать и у больных другими формами прогрессирующих мышечных дистрофий. Для купирования приступов брадикардии, сопровождающихся пресинкопальны-ми и/или синкопальными состояниями, используют внутривенное введение атропина (одномоментно в момент син-копэ для детей старше 10 лет — 1 мл атропина внутривенно). Наиболее часто причиной развития атриовентрикуляр-ной блокады и/или брадиаритмии является передозировка препаратами группы дигиталиса (у больных, имеющих кардиомиопатию, даже стандартно рекомендуемые дозы сердечных гликозидов могут вызвать симптомы передозировки, поскольку масса миокарда у них значительно ниже, чем у здоровых детей, и соответственно меньше рецепторов к препаратам дигиталиса). Поэтому, если у больного возникла брадиаритмия и/или атриовентрикулярная блокада, нужно сразу же уточнить, получает ли пациент препараты группы дигиталиса. В случае приема препарата необходимо сначала попробовать снизить дозу дигоксина. Если же нарушение проводимости сохраняется и оно сопровождается пресинкопальными и/или синкопальными состояниями, следует использовать внутривенное введение атропина. Хорошую эффективность при купировании приступов мерцания-трепетания предсердий у больных миопатией Эмери-Дрейфусса дает применение препаратов калия (детям старше 10 лет панангин до 8 таблеток в сутки в течение 2 недель, затем постепенное снижение дозы).