ChildCareInfo

Наши данные по спектру наблюдаемых электрокардиографических нарушений у больных прогрессирующей мышечной дистрофией Дюшенна и Беккера в целом совпадают с результатами, полученными другими исследователями. Однако мы хотим обратить внимание на очень раннее появление электрокардиографических нарушений у данного контингента больных. Практически уже в 2 года при миопатии Дюшенна и в 5 лет при миопатии Беккера (то есть еще до ярких клинических проявлений миопатическо -го синдрома) на электрокардиограмме можно видеть нарушения, характерные для этих заболеваний (табл. 25).

Таблииа 25

Спектр выявляемых электрокардиографических нарушений

у больных прогрессирующей мышечной дистрофией Дюшенна и Беккера в зависимости от возраста (приводится % больных с выявленными нарушениями)

* — синусовая тахиаритмия, суправентрикулярная экс-трасистолия, миграция водителя ритма; ** — нарушение проведения по ножкам пучка Гиса; **+ — в том числе сино-атриальная блокада 2 ст.; **++ — в том числе атриовентрикулярная блокада 1 ст.; *** — прогрессирующее укорочение интервала Ер, патологический р-зубец, прогрессирующее удлинение интервала рТ; **** — зональное уплощение зубца Т или отрицательный зубец Т, зональная элевация или депрессия сегмента 8Г;

Еще одним методом электрокардиографического исследования является проведение суточного электрокардиографического мониторирования. Этот метод позволяет с высо -кой достоверностью выявить наличие явных и скрытых нарушений ритма сердца у больных с прогрессирующей мы-шечной дистрофией Дюшенна/Беккера, а также оценить частоту встречаемости аритмий в данной нозологической группе. По данным А.Yanagisawa с соавт. (1992), различные типы нарушений ритма сердца наблюдаются у 63,8% боль-ных миопатией Дюшенна. Самым частым нарушением ритма является синусовая тахикардия. Желудочковые эктопии обнаруживаются у 30% больных, при этом частота выявле-ния желудочковых экстрасистол напрямую кореллирует с тяжестью клинических проявлений поражения скелетных мышц. По прошествии 5-летнего катамнеза частота выявления желудочковых аритмий в группе больных с яркими клиническими проявлениями миопатического синдрома возросла до 74,5%, а смертность среди больных составила 56%.

При более детальном изучении характера аритмий у больных с прогрессирующей мышечной дистрофией Дюшенна оказалось, что простые желудочковые эктопии (1 и 2 градации по Лауну) выявляются у 33% пациентов, а ком-плексные (3, 4А, 4Б градаций по Лауну) — у 27% пациентов (Chenard А.А. е1 al.,1993). При этом среди больных, умерших в течение 3 лет после начала наблюдений, желудочковые экстрасистолы были диагностированы у 40%, а среди выживших — только у 10%. Среди внезапно умерших больных с прогрессирующей мышечной дистрофией Дюшенна комплексные желудочковые аритмии выявлялись значительно чаще — у 66% (Chenard А.А. е1 al.,1993).

Примерно 12% больных с прогрессирующей мышечной дистрофией Дюшенна и 22% больных с миопатией Беккера умирают внезапно (G.Nigro е1 al., 1993). Причем в группе внезапно умерших больных желудочковые аритмии наблю -даются в 75% случаев (чаще всего выявляются спаренные желудочковые экстрасистолы, желудочковая тахикардия, а также желудочковые экстрасистолы типа R на Т) (Yanagisawa А. е1 al.,1992). Аритмии сердца являются весьма частым осложнением мышечной дистрофии Дюшенна, и частота выявления желудочковых аритмий растет по мере прогрессирования поражения сердечной мышцы. Возможно, существует связь между наличием желудочковой аритмии у больных и внезапной смертью, однако характер и сила данной связи подлежат исследованию, так как полное медикаментозное устранение данного нарушения ритма у больных не приводит к устранению риска внезапной смерти (Yanagisawa А. е1 al.,1992).