ChildCareInfo

Пожалуй, единственным показателем, реально отличающимся от результатов других исследователей, была частота выявления гипертрофической кардиомиопатии при прогрессирующей мышечной дистрофии Дюшенна/Беккера. Мы объясняем этот факт тем, что в нашей стране и за рубежом существуют различные методы оценки гипертрофии миокарда. Так, Nigro G. с соавт. (1995), заслуженно признаваемые ведущими исследователями в области сердечно-со-судистых нарушений при прогрессирующих мышечных дистрофиях, в основу диагноза гипертрофической кардиомиопатии ставят эхокардиографический сердечный индекс. Он равен отношению толщина: межжелудочковой перегородки в диастолу к толщине задней стенки левого желудочка в диастолу (причем измерения проводятся в В-ре-жиме). Если индекс превышает 1,5, то больному ставится диагноз гипертрофической кардиомиопатии. Однако вышеописанный метод приводит к значительной гипердиагностике. Мы считаем более правильным оценивать толщину миокарда, исходя из перцентильных таблиц в зависимости от пола и веса ребенка. Кроме того, в наших исследованиях гипертрофия миокарда межжелудочковой перего -родки и задней стенки левого желудочка в основном наблюдалась у больных прогрессирующей мышечной дистрофией Дюшенна/Беккера, находящихся на терапии предни-золоном (ниже об этом будет рассказано более подробно).

Таблииа 26

Состояние сердечно-сосудистой системні у больных прогрессирующей мышечной дистрофией Дюшенна (І8Ьікауа Y. с соавт. 1995)

N — показатель в пределах нормы; ФВ — фракция выброса левого желудочка; НК — недостаточность кровообращения;

Р* — процент больных с прогрессирующей мышечной дистрофией Дюшенна, имеющих данные нарушения.

Особенности поражения сердечно-сосудистой системы при ПМД Дюшенна приведенні в табл. 26. Важно отметить, что трактовка результатов кардиологического обследования больных прогрессирующей мышечной дистрофией Дюшенна/Беккера до сих пор является предметом дискуссии исследователей всего мира. На сегодняшний день нет единого мнения ученых о том, как должна звучать формулировка диагноза у больного с теми или иными выявленными сердеч-но-сосудистыми нарушениями, поскольку недостаточно изучена динамика кардиомиопатического процесса у больных с прогрессирующей мышечной дистрофией Дюшенна/Беккера, а наличие миопатического синдрома накладывает свой отпечаток на клинические проявления кардиомиопатии.

Конечно, трактовка сердечно-сосудистых нарушений у больных прогрессирующей мышечной дистрофией Дюшенна, предложенная Ishikava Y. с соавт. (1995) и представленная в таблице, несовершенна: в наблюдениях нет боль-ных с первой, второй-А и второй-Б стадиями недостаточности кровообращения на фоне кардиомиопатии, средний возраст наблюдаемых больных очень велик для подобного заболевания, мало раскрыты ранние стадии поражения сердечной мышцы.

Проведение протонно-эмиссионной компьютерной томографии также позволяет выявить поражение миокарда на ранних стадиях и исследовать сердечно-легочную функцию у больных прогрессирующей мышечной дистрофией Дюшенна. Дефицит перфузии наблюдается у 96% пациентов и дебютирует уже к 6-летнему возрасту. Дефект перфузии распространяется чаще всего от латеральной стенки левого желудочка до передней стенки и/или межжелудочковой перегородки. Худший прогноз в отношении риска возникновения сердечно-легочной недостаточности в ближайшее от проведения исследования время имеют пациенты с дефицитом перфузии более 10% и в возрасте моложе 15 лет (Ташига Т. сі а1.,1993).