ChildCareInfo

• У многих больных определяется увеличение размеров сердца, преимущественно за счет левых границ.

• Аускультативно выслушивается брадикардия, первый тон, как правило, приглушен, может определяться раздвоение первого тона, обусловленное неодновре-менным сокращением обоих желудочков. При длительной аускультации у детей временами интенсивность первого тона внезапно усиливается — так называемый «пушечный тон», впервые описанный Н.Д. Стражеско. «Пушечный тон» сопровождается усилением сердечного толчка и связан с совпадением систол желудочков и предсердий. В механизме образования «пушечного тона», помимо совпадения пред-сердного и желудочкового тонов, Н.Д. Стражеско придавал значение особому напряжению створок двустворчатого и трехстворчатого клапанов. Необходимо отметить, что для выявления «пушечного тона» требуется длительное выслушивание больного, так как возникновение его зависит от соотношения частоты сокращений предсердий и желудочков. При медленном желудочковом ритме «пушечный тон» выслушивается редко.

• Ведущими клиническими проявлениями полной атриовентрикулярной блокады: у детей являются симп-томная брадикардия, гемодинамическая или миокар-диальная дисфункция и кардиальные синкопе (приступы Морганьи-Адамса-Стокса). Перечисленные клинические признаки изложена: в разделе «Факторы риска неблагоприятного течения полных атрио-вентрикулярных блокад».

Инструментальная диагностика

Электрокардиография:

• Основным электрокардиографическим критерием полной АВ-блокады является независимое возбуждение предсердий и желудочков. В большинстве случаев врожденные полные АВ-блокады1 обусловлена: пере-рывом проведения импульса в АВ-узле. Предсердия активируются синусовым узлом. Нарушение синусового ритма (синусовая брадикардия, миграция водителя ритма, мерцание или трепетание предсердий) свидетельствует о вовлечении в патологический процесс двух узлов (болезнь двух узлов — du nodal diseases). Желудочки активируются вспомогательным водителем ритма, расположенным дистальнее блокады. В зависимости от уровня локализации блокады в АВ-соединении выделяют 4 топографических типа АВ-блокад (табл. 40).

Таблица 40

Топографическая классификация полных атриовентрикулярных блокад

Узловую АВ-блокаду обозначают проксимальной, в области ножек пучка Гиса — дистальной; стволовые блокады: занимают промежуточное положение, однако по электрофизиологическим и прогностическим признакам они ближе к дистальному типу блокады:. При узловой полной АВ-блокаде комплексы QRS имеют нормальную (менее 0,11 с) продолжительность, частота желудочковых сокращений колеблется от 40 до 60 в мин, зубцы Р имеют правильную полярность, часто высокоамплитудные. На Гис-электро-грамме регистрируются волны А и независимые комплексы HV (<55 mc). Это подтверждает, что импульсы генерируются в стволе пучка Гиса. При стволовой полной АВ-блокаде имеет место редкий регулярный желудочковый ритм, комплексы QRS деформированы за счет сопутствующих нарушений внутрижелудочковой проводимости, однако иногда сохраняют нормальный наджелудочковый вид. Для разграничения узловых и стволовых АВ-блокад с узкими QRS комплексами используют фармакологическую пробу с атропином. Стволовые АВ-блокады: нечувствительна: к атропину, учащения ритма желудочковых сокращений практически не происходит. На Гис-электрограмме при стволовой АВ-блокаде регистрируются 2 стволовые осцилляции: Н1 и Н2. Первая из них связана с волной А (интервал А-Н1), вторая появляется независимо и связана с волной V (интервал Н2-V).

Дистальные АВ-блокады: III степени в области ножек сопровождаются деформированными и ущиренными желудочковыми комплексами. Диагноз данного типа блокады подтверждают следующие электрокардиографические характеристики (Исаков И.И.): - возникновению полной АВ-блокады: предшествовала блокада одной из ножек пучка Гиса, особенно правой ножки, либо происходило чередование блокады правой и левой ножек пучка Гиса (или ее ветвей);

- на фоне полной АВ-блокады: наблюдается альтернирование блокады правой и левой ножек пучка Гиса;

- на фоне полной АВ-блокады1 в стандартных отведениях записываются признаки блокады левой ножки и (или) блокады ее передней либо задней ветви, а в прекордиальных отведениях — признаки блокады правой ножки;

- на фоне полной АВ-блокады: отмечается одновременное увеличение Id в V1 и V5-6 (Id — intrisicoid deflection);

- на фоне полной АВ-блокады: желудочковый комплекс QRS резко уширен и деформирован; особенно типичны комплексы QRS, имеющие форму блокады: правой ножки с уширением до 0,15 с;