ChildCareInfo

Аномалии развития атриовентрикулярного узла

• Другой причиной врожденной полной атриовентри-кулярной блокады может быть аномалия эмбрионального развития атриовентрикулярного узла. Патология развития атриовентрикулярного соединения может возникать без структурных изменений самого сердца или в сочетании с врожденными пороками развития. Атриовентрикулярная блокада обычно обусловлена аномалией эмбрионального развития центрального фиброзного тела, при которой не происходит слияния между атриовентрикулярным узлом и атриовентрикулярным стволом или формирование проводящей системы происходит из передней эндо-кардиальной ткани (корригированная транспозиция магистральных сосудов). В ряде случаев атриовентрикулярный узел может полностью отсутствовать.

• Наряду со структурными изменениями атриовентрикулярного соединения часто обнаруживается гипоплазия синусового узла.

Наследственные формы полных атриовентрикулярных блокад

• Полная атриовентрикулярная блокада может наблюдаться при некоторых наследственных заболеваниях обмена веществ, таких как гликогеноз II, V типа и мукополисахаридоз I и II типа, при болезни Лева и Ле-негра.

• Болезнь Ленегра

— первичное склеродегенеративное заболевание в пределах проводящей системні без вовлечения миокарда или фиброзного скелета. Она проявляется в основном блокадой правой ножки в сочетании с блокадой передневерхнего развлетвления левой ножки. Иногда болезнь Ленегра называют идио-патическим двусторонним фиброзом ножек Гиса.

• Болезнь Лева

— прогрессирующий склероз и кальцинирование левой сторонні сердечного скелета, захватывающие кольцо митрального клапана и основание его створок, центральное фиброзное тело, мембра-нозную часть межжелудочковой перегородки и аортальное кольцо.

• R.Dhingra и соавт. (1974) указали три критерия, позволяющие диагностировать болезни Лева и Ленегра: возникновение прогрессирующей внутрижелудочковой блокады:, более или менее быстро заканчивающейся формированием атриовентрикулярного блока ниже общего ствола пучка Гиса; отсутствие каких-либо других органических заболеваний сердца. В наше время следует добавить четвертый признак — эхокар-диографические указания на фиброз в области межжелудочковой перегородки.

• При гликогенозе II типа

(болезнь Помпе) имеет место наследственный дефицит кислой альфа-1,4-глюкози-дазы (кислой мальтозы). Кислая мальтоза локализуется в лизосомах и осуществляет гидролиз гликогена и других олигосахаридов до свободной глюкозы. Гликоген накапливается в лизосомах и цитоплазме миокарда (сократительном и в проводящей системе сердца). В сердце замещение миофибрилл гликогеновы-ми отложениями ведет к значительному увеличению его массы и размеров и к снижению его сократимости. Стенки желудочков и межжелудочковая перегородка утолщаются. На поздних стадиях заболевания наблюдается дилатация полостей сердца.

• Гликогеноз V типа

(болезнь Мак-Ардля) развивается из-за недостатка мышечной фосфорилазной активности, в связи с чем гликоген накапливается в избыт-ке в мышцах. Поражение сердечно-сосудистой системы обычно протекает латентно в виде функциональ-ных нарушений. На ЭКГ может обнаруживаться синусовая брадикардия, атриовентрикулярная блокада различной степени, увеличение амплитуды: комплекса QRS.

• Мукополисахаридозы

— группа заболеваний, обус-ловленных генетическим дефектом ферментного расщепления углеводной части молекулы мукополисахаридов, что приводит к неполноценному строению соединительной ткани.

• При мукополисахаридозе I типа наблюдается дефицит а-L-идуронидазы, которая является лизосомальной гидролазой — главным ферментом катаболизма мукополисахаридов. В настоящее время выделяют три фенотипа болезни: синдром Гурлера (мукополисахари-доз I H), синдром Шейе (мукополисахаридоз I S) и синдром Гурлера-Шейе (мукополисахаридоз I H/S). Поражение сердца наблюдается в большинстве случаев при синдроме Гурлера. При этой болезни наблюдаются изменения клапанов сердца, миокарда с поражением проводящей системні сердца, эндокарда, круп-ных артерий, в том числе коронарных сосудов. Мукополисахаридоз II типа (синдром Хантера) связан с дефицитом фермента а-L-идуросульфатсульфа-тазы, в результате чего в соединительной ткани накапливается гликозаминогликан. Поражение сердца наблюдается у большинства больных. Как и при мукополисахаридозе I типа, могут возникать поражение клапанов, эндомиокарда, коронарных артерий. Поражение мио- и эндокарда клинически протекает по рестриктивному типу длительное время латентно. Морфологически в миокарде и эндокарде обнаруживаются небольшие суданофильные клетки (отложение гликолипидов).