ChildCareInfo

• Анатомические ориентиры проводящих тканей имеют огромное значение в кардиохирургии. У большинства людей треугольник Коха становится хорошо различимым при натягивании клапана нижней полой вены. Во всяком случае, в фиксированном сердце обычно можно увидеть проксимальную часть левой ножки атриовентрикулярного пучка, спускающуюся по левожелудочковой поверхности межжелудочковой перегородки.

• Знание эмбриогенеза области атриовентрикулярного соединения в значительной мере облегчает понимание ее анатомической структуры и клеточной архитектоники. Наше представление о развитии атрио-вентрикулярного соединения базируется на изучении сердца плода и случаев полной врожденной поперечной блокады: сердца. На ранней стадии развития миокард предсердий непрерывно переходит в миокард желудочков по всей окружности первичного атрио-вентрикулярного канала. Зачаток ответвляющейся части атриовентрикулярного пучка находится на гребне мышечной части первичной межжелудочковой перегородки и соединяется с субэндокардиаль-ной сетью в обоих желудочках. Проксимальная часть атриовентрикулярного соединения в этот период развития имеет большую протяженность и связана с частью межжелудочковой перегородки, формирующейся между входными отделами желудочков.

• Таким образом, развитие неветвящейся и ветвящейся частей атриовентрикулярного соединения связано с различными зонами первичной сердечной трубки: ветвящаяся часть развивается в области соединения входного и выходного отделов желудочков, а неветвя-щаяся — на входной части межжелудочковой перегородки.

Гистология атриовентрикулярного соединения

• Клетки предсердного компонента атриовентрикуляр -ного соединения мельче, чем клетки рабочего миокарда предсердий. Клетки переходной зоны имеют вытянутую форму и часто отделены друг от друга тяжами фиброзной ткани. В компактной зоне атриовентрикулярного узла клетки расположены более тесно и часто организованы во взаимосвязанные пучки и завитки. Во многих случаях выявляется разделение компактной зоны на глубокий и поверхностный слои. Дополнительным покрытием служит слой переходных клеток, придающий узлу трехслойный вид. По мере перехода узла в проникающую часть пучка наблюдается увеличение размеров клеток, но в основном клеточная архитектоника сравнима с таковой в компактной зоне узла.

• Клетки, составляющие ветвящуюся часть пучка, по своим размерам напоминают клетки миокарда желудочков. Бледные или набухшие клетки (так называемые клетки Пуркинье) редко встречаются в специализированной области атриовентрикулярного соединения у младенцев и малолетних детей.

Электрофизиологические данные

• Классические исследования Paes de Carvalho показали, что область атриовентрикулярного соединения является трехслойной структурой с зонами «АК», «К» и «NH» (предсердно-узловой, узловой и пучково-узловой). Последующие электрофизиологические исследования с использованием техники мечения кобальтом показали, что АК-потенциалы возникают в переходной клеточной зоне, а КН-потенциалы — в передней части нижнеузловой зоны. Потенциалы узлового типа (К) регистрировались в клетках среднеузловой зоны, а также переходной зоны. К-задержка проведения происходит в основном в переходной клеточной зоне.

Электронная микроскопия

• Вся область атриовентрикулярного узла изолирована от ткани предсердия соединительнотканной капсулой, происходящей из центрального фиброзного тела. Правомерность деления атриовентрикулярного узла на морфологически отличимые клеточные области была подтверждена ультраструктурными исследо -ваниями. Клетки различных областей имеют сходные черты: немногочисленные миофибриллы и хаотично расположенные митохондрии. В этом отношении они напоминают клетки синусового узла. Различия между областями атриовентрикулярного узла проявляются в организации клеток. Клетки переходной зоны практически не связаны между собой, клетки верхней части узла объединены в сферическую группу, а нижней части узла — в линейную структуру.

Этиопатогенетические формні полных атриовентрикуляр-ных блокад у детей

Следует различать врожденную, наследственную и приобретенную формы полных атриовентрикулярных блокад (табл. 39).

Врожденная полная атриовентрикулярная блокада

Врожденная полная агриовенгрикулярная блокада может обнаруживаться как изолированное состояние, а также встречаться как проявление семейного заболевания, при этом известны случаи, когда поперечная блокада наблюдалась в 3 поколениях.

Частота

• Средняя частота врожденной блокады: составляет 1 на 22 000 новорожденных и колеблется в пределах от 1на 25 000 до 1 на 15 000.