ChildCareInfo

• В 1/4 -1/3 случаев врожденная полная атриовентрикулярная блокада сочетается со структурными повреждениями сердца, наиболее часто — с аномалиями развития предсердной и межжелудочковой перегородки, левопредсердным изомеризмом, общим ар-териальным стволом, а также L-транспозицией маги-сгральных сосудов с инверсией желудочков.

• Сочетание врожденной полной атриовентрикуляр -ной блокады с другими пороками сердца нетипично и описывается как казуистическое, например при тетраде Фалло. Практически не встречается сочетание врожденной полной атриовентрикулярной блокады с хромосомными заболеваниями.

Возраст

Возникновение врожденной полной атриовентрикуляр-ной блокады удается установить еще внутриутробно только в 32% случаев, у остальных детей блокада выявляется в 1-13 лет, наиболее часто в возрасте 2-х лет.

Примерно у 28% детей удается установить прогрессирующее течение врожденной полной блокады от 1 степени до полного поперечного блока.

Таблица 39

Этиопатогенетические формні полных атриовентрикулярных блокад у детей

Примечание: ПСС — проводящая система сердца

Патогенез

Врожденная полная атриовентрикулярная блокада может быть обусловлена аутоиммунным конфликтом либо возникает вследствие структурного дефекта развития.

Для установления врожденного генеза атриовентрику-лярной блокады и дифференциации ее от приобретенной используют критерии Yater, предложенные автором в 1929 г. Они включают указания на брадикардию в плодовом периоде и наличие атриовентрикулярной блокады, выявляемой в любом возрасте. Данные критерии до настоящего времени не пересматривались.

Мы предлагаем следующие критерии для постановки диагноза врожденной атриовентрикулярной блокады:

• Наличие критериев Yater.

• Сочетание полной АВ-блокады: с ВПС.

• Перенесенный неонатальный люпус-синдром.

• Признаки диффузного соединительнотканного забо -левания у ребенка с блокадой и у матери.

• Полная атриовентрикулярная блокада в раннем возрасте при отсутствии клинических и лабораторных признаков перенесенного миокардита в анамнезе.

• Полная атриовентрикулярная блокада у ребенка при ассоциации у ребенка и матери таких HLA гаплоти-пов, как A1, B8 и DR3.

Иммунная форма врожденной полной атриовентрикулярной блокадні

• Морфологические исследования свидетельствуют, что на долю иммунных форм приходится около 70%, а на структурные аномалии атриовентрикулярного узла — 30%. Известна достоверно документированная ассоциация врожденной блокады у новорожденных, матери которых страдают диффузными заболеваниями соединительной ткани.

• Установлена ассоциация между наличием 52-kd SSA/Ro, 60-kd SSA/Ro или 48-kd SSB/La материнских аутоантител и развитием врожденной блокады. Эти антитела относятся к иммуноглобулинам класса

G и могут проникать через плаценту в циркулятор-ное русло плода. Возникновение врожденной полной атриовентрикулярной блокады документируется не ранее 16-й недели гестации. Антитела продолжают обнаруживаться в крови новорожденного до 3 месяца жизни. В патологический процесс при иммунном конфликте одновременно с атриовентрику-лярным узлом могут вовлекаться синусовый узел и пейсмекерные образования предсердий. «Скрытое» носительство антител встречается в среднем у 1% женщин, а предсказуемый уровень рождения ребенка с врожденной блокадой во много раз ниже. Вероятно, на возникновение аутоиммунного поражения атриовентрикулярного соединения играет значение величина титра антител (1:16 и выше). Сам факт цитотоксического эффекта материнских антител на ткань атриовентрикулярного узла у плода не изучен. В связи с этим довольно трудно объяснить, почему в ряде случаев у матерей с иммунологическими аномалиями рождаются дети без врожденной блокады и, напротив, у здоровых матерей рождаются дети с блокадой. Вероятно, на этот вопрос можно ответить с позиций генетики. Ряд авторов предполагают, что имеет место неполная экспрессивность, которая и определяет степень повреждения иммуноглобулинами атриовентрикулярного узла. В последних исследованиях по данному вопросу показано, что имеет место ассоциация между основными HLA-типами, например, такими, как HLA-DR3, В8, МВ2 у матери и плода. При наличии SSA антител у матери и врожденной блокады: у ребенка установлена ассоциация со следующими HLA гаплотипами: A1, B8, DR3, MB2 и MT2. Такие HLA гаплотипы, как DR2, MB1/MT1, характерны для матерей с положительным титром SSA антител и детей без врожденной блокады. Следует отметить, что наряду с ан-ти-Ro и анти-La антителами матери, страдающие системной красной волчанкой или маскированными диффузными заболеваниями соединительной ткани, являются носителями антител к фосфолипи-дам (антипротромбиназа, антикардиолипин), которые могут обусловить спонтанный аборт или внутриутробную смерть плода.