ChildCareInfo

Сочетание полной атриовентрикулярной блокадні с ВПС неблагоприятно сказывается на прогноз заболевания, т.к. врожденная аномалия сердца, с одной сторонні, вследствие сброса крови увеличивает проявления недостаточности кровообращения у детей с полной АВ-блокадой, с другой — сам порок сердца является независимым фактором риска по развитию внезапной смерти.

Поражение двух узлов — результат единого патологического процесса — нейропатии, однако надо учитывать еще и тот факт, что при аутоиммунном поражении проводящей системні сердца у плода не существует строгой избирательности к проводящей системе, т.е. наряду с вовлечением АВ -узла может поражаться и синусовый узел. У детей с приступами Морганьи-Адамса-Стокса чаще регистрировались урежение сокращений предсердий и нижнепредсердный ритм, что свидетельствовало о вовлечении синусового узла в патологический процесс.

Дистальный тип атриовентрикулярной блокады свидетельствует о поражении проводящей системні на уровне ножек пучка Гиса. Дистальному типу атриовентрикулярной блокады соответствуют более низкая исходная частота сокращений желудочков, ригидный ритм и желудочковые эктопии.

Лечение полных атриовентрикулярных блокад

Основными направлениями в лечении полных атриовен-трикулярных блокад, независимо от этиологии, являются коррекция малого выброса и предупреждение внезапной сердечной смерти. Важное значение в прогнозе заболевания имеет раннее выявление блокады. Применение трансвагинальной эхокардиографии плода позволяет выявить блокаду сердца на 11 неделе беременности. Раннее выявление врожденной атриовентрикулярной блокады и своевременное медикаментозное лечение (гормональными препаратами) купирует или полностью устраняет проявления данного нарушения сердечного ритма. В постнатальном периоде важное значение имеет правильное определение генеза блокады! и назначение комплексного медикаментозного лечения, направленного на коррекцию малого сердечного выброса, улучшение мозгового кровообращения и окислительно-восстановительного процесса в миокарде. Комплексное обследование детей с полной АВ-блокадой (холтеровское мониторирование, фармакологические пробы с атропином и изадрином, дозированная физическая нагрузка и эхокар-диография) позволяет выявить наличие факторов риска заболевания, которые могут указать на необходимость имплантации постоянного кардиостимулятора.

Лечение атриовентрикулярной блокады у плода

При выявлении у плода с врожденной полной АВ-бло-кадой водянки или застойной сердечной недостаточности, а также при пульсе плода менее 60 уд в мин, матери назначают инотропные агенты: тербуталин

(10-40 мкг/мин внутривенно, затем поддерживающая терапия внутрь в дозе 2,5-5 мг кажпы1е 4-6 часов), ритодрин

(50 мкг/мин внутривенно, поддерживающая доза 10-20 мг каждые 4 часа внутрь), изопротеренол

(0,05-0,1 мкг/кг в мин внутривенно). Обычно трансплацентарная терапия позволяет увеличить ЧСС плода на 15-50%. Если у матери определяются антинуклеарные антитела или клинические проявления кол-лагеноза, ей назначают внутримышечно дексаметазон (вводят 2 дозы по 12 мг через 24 часа) либо проводят плазмафе-рез. Сообщены успешные результаты трансплацентарного лечения врожденной полной АВ-блокады1 у плода при назначении матери преднизолона в дозе 0,5 мг/кг в сутки.

Рис. 106.

Спарен-ные желудочко -вые экстрасистолы у ребенка с ПАВБ.

Рис. 107.

Удлинение интервала рТ при ПАВБ.

Если у плода при ультразвуковом исследовании выявля-ется брадикардия, беременной назначают преднизолон 0,5 мг/кг массы тела на 3 месяца. Беременная женщина, имеющая антитела Ro/La на сроках до 17 недель гестации, должна получать дексаметазон, который проникает через плаценту и предупреждает развитие миокардита у плода и, следовательно, повреждение проводящей системы сердца. Показано также проведение плазмафереза. Если у плода с блокадой выявлена водянка, матери назначают дигоксин и фуросемид для предупреждения застойной сердечной недостаточности.

В Париже создана программа планирования беременности у женщин, страдающих системной красной волчанкой или являющихся носителями Ro/SS-A, La/SSB антител. При выявлении беременности женщине назначается преднизолон (10 мг в день) в сочетании с аспирином. При сопутствующем обнаружении антифосфолипидных антител в лечение перед родами подключается гепарин. При выполнении данной программы ни в одном случае не отмечено рождения ребенка с блокадой сердца. Интересен тот факт, что во время беременности у женщин атриовентрикулярная блокада исчезает и появляется вновь после родов, однако несомненно, что профилактическое применение иммуно-корригирующей терапии позволяет существенно снизить частоту атриовентрикулярных блокад.