Веноокклюзивное заболевание легких (Pulmonary venoocclusive disease)Здоровье малыша / Детская кардиология / Легочная гипертензия / Веноокклюзивное заболевание легких (Pulmonary venoocclusive disease)Страница 9
Легочная гипертензия при васкулитах
Легочная гипертензия при системной красной волчанке
В соответствии с современными представлениями системную красную волчанку можно определить как хроническое полисиндромное заболевание, развивающееся на фоне генетически обусловленного несовершенства иммуноре-гуляторных процессов, приводящего к неконтролируемой продукции антител к соответственным клеткам и их компо -нентам, с развитием аутоиммунного и иммунокомплексно-го хронического воспаления. Читай интернет-сайт главных новостей страны.
Гистологические данные
Возникновение легочной гипертензии при системной красной волчанке связано с поражением паренхимы легких — люпус-пневмонитом. Морфологически в легких определяется утолщение альвеолярных перегородок за счет фибриноидного набухания, инфильтации их лимфоцитами и пролиферации септальных клеток. Такой интерстициаль-ный пневмонит при системной красной волчанке развивается обычно на 2-4 году болезни и проявляется в первую очередь дыхательной недостаточностью.
В 1975 году N.Kaпemoto а1 а1. описали 2 случая высокой легочной гипертензии в сочетании с синдромом Рейно у больных системной красной волчанкой без каких-либо интерстициальных изменений в легких. Об аналогичных случаях возникновения высокой легочной гипертензии сообщено при прогрессирующем системном склерозе, CREST-синдроме (кальциноз, феномен Рейно, эзофагаль-ная дисфункция, склеродактилия, телеангиоэктазия), дер-матомиозите.
Гистологические исследования, проведенные J.Brentjens СІ а1., позволили у больных системной красной волчанкой обнаружить в мелких сосудах легких депозиты иммуноглобулинов и комплемента. A.O.Fayemi у 8 из 20 больных системной красной волчанкой выявил выраженные изменения в сосудах легких, включающие артериолярный фибриноид-ный некроз, острый васкулит с лимфоцитарной инфильтрацией и фибриноидный некроз мышечных артерий легких. Указанные гистологические изменения убедительно свидетельствуют о том, что легочная гипертензия у больных системной красной волчанкой связана с васкулитом.
Клиническая симптоматика
Характерно, что в клинической картине болезни на первое место выступают проявления легочной гипертен-зии: одышка, синкопе, правожелудочковая недостаточность. Другие проявления системной красной волчанки (суставные, кожные, поражение почек и др.) носят стертый характер.
Описаны наблюдения, когда заболевание длительно трактовалось как первичная легочная гипертензия, и лишь через 2-3 года постепенное вовлечение в процесс других органов и систем позволило установить диагноз системной красной волчанки. Известно, что при хроническом течении системной красной волчанки заболевание длительное время может проявляться рецидивом того или иного синдрома (суставного, полисерозита, синдрома Рейно) и только спустя ряд лет присоединяются другие органные проявления.
Несмотря на то что системная красная волчанка, как и первичная легочная гипертензия, наблюдаются чаще у лиц женского пола, возникновение высокой легочной ги-пертензии при волчаночном васкулите чаще отмечается у юношей. Характерно, что системная красная волчанка в сочетании с легочным васкулитом имеет хроническое течение с медленным прогрессированием.
Лабораторная и инструментальная диагностика
Обычно в крови обнаруживаются антинуклеарные антитела, ревматоидный фактор, гипергаммаглобулинемия.
Рентгенологически отмечаются высокое стояние диафрагмы, стойкое усиление легочного рисунка, снижение прозрачности ткани легких, очагово-сетчатые деформации сосудистого рисунка преимущественно в нижних отделах.
Прогноз
Легочная гипертензия при люпус-пневмоните может уменьшаться на фоне кортикостероидной терапии.