ChildCareInfo

Как указывает S.L.Hogan et al. (1996), при так называе-мых ANCA-ассоциированных васкулитах с поражением мелких артерий (так называемый микроскопический полиангиит и гломерулонефрит, исключая грануломатоз Вегене-ра) поражение легочного русла является прогностическим неблагоприятным фактором, в противоположность изолированному ренальному поражению. Верификация диагноза с помощью иммунологических и гистопатологических исследований крайне важна, так как лечение циклофосфаном снижает риск летального исхода вдвое в противоположность монотерапии стероидами.

Эозинофильный легочный васкулит

Существование данной нозологической формні в качестве самостоятельного заболевания является спорным. Так, эозинофильный легочный васкулит описан как отдельное заболевание в отечественной литературе В.И.Насоновой, и предложено считать его промежуточной формой (overlap) между некротизирующими (узелковый периартериит) и грануломатозными васкулитами. В то же время большинство зарубежных авторов все же относят подобный васкулит к грануломатозному типу, а обнаруживаемый в отдель-ных случаях эозинофильный тип изменений считают вторичным к какой-либо иной патологии.

Так, описана легочная гипертензия на фоне эозинофи-лии у трех сиблингов, которые умерли в течение 18 месяцев при явлениях высокой легочной гипертензии с низким сердечным выбросом (Kawashima А. сІ а1., 1995). Среди этих больных был 3-летний мальчик (первый случай), 9-летний мальчик (второй случай) и 13-летняя девочка (третий случай). В первом и втором случаях эозинофилия была выраженной, а в третьем — слабой. Открытая легочная биопсия в первом случае продемонстрировала легочный артериит с массивной эозинофильной инфильтрацией и утолщением интимального слоя мелких артерий и артериол. На аутопсии в случаях 2 и 3 обнаружены такие же изменения, а также распространенная облитерация артерий легочного русла с концентрическим утолщением интимы, гипертрофией среднего слоя и реканализацией тромбов в артериолах. Отмечены мелкоочаговые инфаркты в ткани легких и миокарда. Однако васкулит других артерий (коро-нарных) был умеренно выражен по сравнению с легочным. Поэтому данный васкулит неустановленной этиологии следует считать преимущественно легочным вследствие документированного эндотелиального повреждения с исходом в фиброз.

Легочная гипертензия при других заболеваниях и осложнениях

Легочная гипертензия при серповидноклеточной анемии

Легочная гипертензия при серповидноклеточной анемии возникает в результате замедленного передвижения серповидных эритроцитов по микроциркуляторному руслу. В легких развиваются гемостаз, тромбоз и микроинфаркты. Диагностировать серповидноклеточную анемию позволяют данные клиники: семейная форма заболевания, больные чаще высокого роста, худые, с удлиненной фигурой и искривленным позвоночником, высоким башенным черепом, измененными зубами. Кожа бледная, с характерной желтушностью склер. Часто имеют место суставной синдром (артралгии, артриты вследствие тромбоза мелких сосудов синовиальной ткани и кровоизлияний в полость сустава), нарушения зрения (из-за поражения сосудов сетчатки), увеличение селезенки. При кризовом течении болезни могут возникать осложнения со стороны сердечно-сосудистой и центральной нервной систем (шок).

Легочная гипертензия при полицитемии

Полицитемия часто сопутствует многим порокам сердца и легких, высокогорной болезни, опухолям гипофиза, гипернефроме, обезвоживанию и др. Первичная полиците-мия — болезнь Вакеза — связана с гиперплазией и пролиферацией костного мозга с преимущественным преобладанием эритропоэтической функции.