Веноокклюзивное заболевание легких (Pulmonary venoocclusive disease)Здоровье малыша / Детская кардиология / Легочная гипертензия / Веноокклюзивное заболевание легких (Pulmonary venoocclusive disease)Страница 11
Среди клинических симптомов заболевания присутствуют явления хронического ринита с язвенно-некротическими изменениями слизистой оболочки придаточных пазух, гортани, трахеи, полости рта. Возможна: отиты и перфорация носовой перегородки.
Поражение легких считается постоянным признаком грануломатоза Вегенера. Пневмония при этом заболевании двухсторонняя, с множественными инфильтратами и частым формированием полостей в легочной ткани.
Клинические симптомы легочного васкулита присутствуют менее чем у половины больных (кашель, оды1шка, боли в грудной клетке, легочное кровотечение), однако при инструментальных исследованиях признаки легочного поражения выявляются практически у всех больных. Так, помимо инфильтратов в легочной ткани либо узелковых изменений при обзорной рентгенографии грудной клетки менее выраженные изменения могут быть выявлены с помощью компьютерной томографии. При этом определяются «размытые» и «пушистые» тени в центре долек и периваску-лярно. Эти признаки определяются в активной фазе в начале заболевания и при обострении длительно текущего процесса. Им также сопутствуют ускорение СОЭ и цитоморфо-логическая идентификация васкулита в биоптатах ткани почек, ротоглотки, кожи, лимфатических узлов и миокарда. После терапии эти изменения на компьютерной томограмме исчезают (Connolly B. et al., 1996).
Кроме поражения легких, часто развивается гломерулонефрит с выраженной протеинурией и гематурией вследствие грануломатозного гломерулита, нередко с исходом в почечную недостаточность. При ренальном поражении лабораторные показатели активности заболевания обычно выше и прогноз значительно серьезнее.
Лабораторная и инструментальная диагностика
Диагностика грануломатоза Вегенера с поражением сосудистого русла легких и формированием легочной гипертен-зии, помимо перечисленных клинических симптомов, основана на ангиокардиографическом исследовании, лабораторном иммунологическом тесте на присутствие антинейтро-фильных цитоплазматических аутоантител — antineutrophil cytoplasm autoantibody (ANCA) (Bajema I.M., 1997).
По данным Davenport A. et al. (1994), этот тест имеет достаточно высокую чувствительность (65%) и специфичность (77%), но для постановки диагноза должен использоваться в комплексе с клиническими данными и биопсией ткани легкого. При обследовании 335 детей с хроническими заболеваниями верхних и нижних дыхательных путей антинейтрофильные аутоантитела были обнаружена: у 106, из них грануломатоз Вегенера был выявлен в 45 случаях (44% от детей с положительным ANCA-титром).
Легочная гипертензия при болезни Кавасаки
Болезнь Кавасаки также относится к системным васку-литам неизвестной этиологии, протекает на фоне иммунного воспаления, возникающего после эндотелиального повреждения, вызванного в первую очередь агрессивными цитокинами TNF-альфа и TNF-бета, которые продуцируются мононуклеарами периферической крови (лимфоцитами и моноцитами).
Клиническая симптоматика
Симптоматика заболевания в острой стадии схожа с детскими фебрильными экзантемами (лихорадка, сыпь, диффузная эритема ротоглотки, негнойный шейный лимфаденит, катаральный конъюнктивит, изменения кожи конеч -ностей), однако после регресса острых симптомов заболевание протекает длительно с преимущественно кардиовас-кулярными поражениями.
Излюбленной локализацией процесса являются коронарные артерии с формированием аневризматических и окклюзионных поражений. Реже поражается сосудистое русло почек, головного мозга и других внутренних органов, еще реже — крупные ветви аорты.
Среди многочисленных публикаций по болезни Кавасаки в зарубежной литературе относительно легочного васкулита при этом заболевании имеется лишь единичное описание T.Umezawa е1 а1. (1989).