ChildCareInfo

Диагностика заболевания основывается на классических диагностических симптомах острой стадии заболевания, перечисленных выше, а также наличии клинического и эхокардиографического паттерна коронарита и данных ангиокардиографии. Гистопатологические признаки артериита при болезни Кавасаки включают некротическое повреждение интимального и среднего слоя, в более поздних стадиях — полную потерю нормальной трехслойной структуры артериальной стенки с заместительным фиброзом и/или образованием аневризм, преимущественно в мелких и средних артериях, хотя возможно поражение крупных ар -териальных стволов и аорты, а также венул.

Среди 137 пациентов с болезнью Кавасаки в возрасте от 0 до 38 лет, находящихся под нашим наблюдением (Белозеров Ю.М., Брегель Л.В.), у троих по данным кардиологического исследования, включая ангиокардиографию, выявлена стойкая легочная гипертензия. Все 3 пациента с легочным васкулитом — мальчики, их возраст 8 (первый случай), 12 (второй случай) и 13 лет (третий случай). На обзорной рентгенограмме грудной клетки определялись стан-дартные признаки усиления легочного сосудистого рисунка по смешанному типу и выбухание дуги легочной артерии. С учетом данных ангиокардиографии степень легочной ги-пертензии варьировала от первой с давлением в легочной артерии 27-30 мм рт. ст. (второй и третий случаи) до третьей — 120 мм рт. ст. (первый случай). У всех детей ретроспективно выявлен типичный эпизод болезни Кавасаки, возникший задолго до появления клинических симптомов легочной гипертензии. Этот острый эпизод возник в первом случае — на первом месяце жизни, во втором — в 3 года, в третьем — в 11 мес. В третьем случае также отмечались неоднократные рецидивы заболевания, причем в 9 лет такой рецидив (длительная лихорадка, гиперемия слизистых ротоглотки, кашель, слабость, оды1шка) сопровождался кардиомегалией, интерпретированной как осложнение острого бронхита неревматическим кардитом. В острой стадии во всех трех случаях болезнь Кавасаки не была диагностирована и необходимое лечение по этому поводу не проводилось. У всех трех детей при позднем кардиологическом обследовании были исключены тяжелые врожденные пороки сердца как причина стойкой легочной гипертензии и с помощью клиническо-инструментальных данных подтверждено наличие коронарита, причем в первом случае осложненного трансмуральным инфарктом миокарда боковой и нижней областей миокарда левого желудочка. Таким образом, легочный васкулит с исходом в стойкую легочную гипертензию наблюдался нами у 2,1% пациентов. Установлено, что он формируется при поздней диагностике болезни Кавасаки и отсутствии необходимого лечения в острой стадии (трентал, аспирин, внутривенный человеческий иммуноглобулин). При этом спустя много лет возможно формирование в том числе необратимой легочной гипертензии с плохим прогнозом.

Легочная гипертензия при других редких формах васкулитов

В настоящее время описывается также системный вас-кулит с поражением микроциркуляторного русла и присутствием антинейтрофильных аутоантител (ANCA), не относящийся к грануломатозу Вегенера, — так называемый микроскопический полиангиит. Как указывают P.B.Gaudin et al. (1995), при этом могут обнаруживаться цитоплазматиче-ские антинейтрофильные аутоантитела (c-ANCA) либо пе-ринуклеарные антинейтрофильные аутоантитела (P-ANCA).

Поражение легочных сосудов может наблюдаться при любом из васкулитов с наличием антинейтрофильных ауто -антител (ANCA-ассоциированные васкулиты). Гистопато-логические признаки (биопсия легочной ткани) были исследованы у 27 больных с цитоплазматическими антиней-трофильными антителами, у больных в возрасте от 8 до 79 лет, с антинейтрофильными цитоплазматическими антителами (Gaudin P.B. et al., 1995). Сосудистые поражения были обнаружены у 21 больного (78%), поражения бронхов — у 11-ти (41%). Капилляриты являются наиболее частым типом сосудистых изменений (17,63%). Поражение экстраваскулярных структур присутствует всегда: облите-рирующий бронхиолит и организующаяся пневмония — у 19%, некротизирующее грануломатозное воспаление ды-хательных путей — у 15%, признаки негрануломатозного воспаления дыхательных путей — у 11%, интерстициальные поражения — всего у 20 (74%), включая некротизирующее интерстициальное грануломатозное воспаление у 8 (30%), фиброз у 13 (48%), хроническое интерстициальное негра-нуломатозное воспаление у 12 (44%).