ChildCareInfo

Определение

Веноокклюзивное заболевание связано с обструктивным поражением дистального и проксимального венозного русла легких, вплоть до впадения в левое предсердие.

Болезнь впервые описана J. Hora в 1934 году.

Ранее данное патологическое состояние обозначали раз -личными терминами: «изолированный склероз легочных вен», «обструктивная болезнь легочных вен», «венозная форма первичной легочной гипертензии».

Причины

Этиология веноокклюзивной болезни легких неизвестна.

Большинство авторов высказываются в пользу вирусного происхождения заболевания. Данный факт косвенно подтверждают анамнестические сведения, согласно которым у большинства больных с веноокклюзивным заболеванием легочных вен клиническим проявлениям болезни предшествует симптоматика острой респираторно-вирус-ной инфекции. В качестве инфекционного агента предполагают вирус кори, вирус Epstein-Barr, цитомегаловирус, токсоплазмоз, ВИЧ-инфекцию.

В ряде случаев отмечена связь с воздействием токсических субстанций.

Возникновение веноокклюзивной болезни легких ассоциируется с проводимой химиотерапией по поводу онкологических заболеваний. Высокий риск возникновения вено-окклюзивной болезни отмечен при проведении терапии блеомицином (Bleomycin), митомицином (Mitomycin) и кармустином (Carmustine).

Веноокклюзивная болезнь легких может иметь аутоиммунную природу. Иммунную природу болезни подтверждают случаи возникновения окклюзии венозного русла легких у больных после трансплантации почек. По данным электронной микроскопии и иммунофлюо-ресцентного метода у больных, погибших от веноокклю-зивной болезни, обнаруживаются иммунные комплексы, возникновение которых авторы связали с вирусной инфекцией.

Генетические факторы. Большое значение в различии реакций сердца на, казалось бы, аналогичные морфологические и функциональные изменения в легких имеют генетические факторы, определяющие различную чувствительность к альвеолярной гипоксии, особенности развития недостаточности и гипертрофии правого желудочка, возникновение бронхолегочных анастомозов. Описаны случаи се-мейных форм заболевания. Так, C.G.Voordes et al. привели сообщение о семье, в которой один мальчик умер в возрасте 8 мес, а его брат — в возрасте 3 мес от веноокклюзивного заболевания легочных сосудов. Сообщены наблюдения сочетания веноокклюзивной болезни легких с семейной формой гипертрофической кардиомиопатии.

Частота

Распространенность заболевания не установлена. Болезнь может отмечаться в любом возрасте, однако более характерно ее возникновение в детском и юношеском возрасте. Так, из 67 пациентов с веноокклюзивным заболеванием легких, по наблюдениям C.A Wagenvoort et al., более половины составили лица молодого возраста, при этом было 20 детей до 10-летнего возраста и 7 новорожденных. Среди всех форм первичной легочной гипертензии веноокклю-зивная болезнь легких составляет от 5 до 25%. Ориентируясь на частоту первичной легочной гипертензии в популяции, расчетная частота веноокклюзивной болезни легких составляет 1 на 1 000 000.

Пол

Заболевание встречается с одинаковой частотой у мальчиков и девочек. У взрослых веноокклюзивная болезнь легких чаще наблюдается у мужчин.

Морфология

Ведущим патологическим проявлением веноокклюзив-ной болезни легких является распространенная диффузная окклюзия легочных вен фиброзной тканью. Эта ткань плотная и склерозированная, наличие фиброзной ткани отражает начальные стадии заболевания.

Утолщение интимы наблюдается в венулах и мелких венах. Утолщение имеет обтічно эксцентричный характер, аналогичный таковому при тромботической окклюзии ар-териол.