ChildCareInfo

Патогенез

легочной гипертензии во многом схож с серповидноклеточной анемией. Наряду с этим легочная патология усугубляется повторными тромбозами сосудов.

Клиническая манифестация

полицитемии очень вариабельна. В ряде случаев отмечается головная боль или общая слабость. Часто отмечаются боли в грудной клетке, артрал-гии, анорексия, диспноэ и нарушения зрения.

Диагноз

ставится на основании клинико-гематологичес-кой картины.

Лечение

истинной полицитемии проводится кровопусканиями, химиотерапией, лучевой терапией. При относительной полицитемии проводится лечение основного заболевания.

Легочная гипертензия при длительной искусственной вентиляции легких

Патогенез высокой легочной гипертензии при длительной механической вентиляции легких не изучен. Длительная ИВЛ может привести к развитию хронической бронхолегочной патологии (бронхолегочная дисплазия), обусловливающей вентиляционные нарушения, гипоксемию и в исходе высокую легочную гипертензию.

В отделе кардиологии МНИИПиДХ под нашим наблюдением находятся 3 ребенка, которые в раннем неонаталь-ном периоде перенесли длительную ИВЛ продолжительностью от 10 до 36 дней (Белозеров Ю.М. с соавт.). Ни в одном случае в последующем не наблюдалось клинических и рентгенологических признаков бронхолегочного заболевания. В этой связи мы предполагаем следующий механизм развития легочной гипертензии при данной патологии.

Длительная ИВЛ может приводить к деградации эластина механическим путем. Кроме того, гемодинамические нарушения в малом круге кровообращения при ИВЛ могут вызвать усиление секреции эластазы в субэндокардиальном пространстве артериол. В норме в безмышечных артерио -лах эта протеаза разрушает эластин и другие экстрацеллю-лярные компоненты матрикса и тем самым индуцирует дифференциацию гладких мышечных клеток из клеток-предшественников. Повышение эластазной активности может приводить к следующим неблагоприятным изменениям: гипертрофия и гиперплазия гладких мышечных клеток артериол; дезорганизации вновь синтезируемых в арте-риолах эластина и коллагена, обусловливающей ригидность сосудистой стенки.

Дезорганизация эластина потенцирует пролиферацию интимы, что приводит к сужению просвета артериолы, а также способствует перемещению гладких мышечных клеток в субэндотелий (мускуляризация безмышечных ар-териол).

Клиническая симптоматика

и данные обследования у наблюдаемых детей с длительной ИВЛ в неонатальном периоде полностью соответствуют диагнозу первичной легочной гипертензии, однако указание на раннюю ИВЛ позволило нам рассматривать ее как основной этиопатогенетический фактор возникновения легочной гипертензии у этих детей.

Лечение, профилактика

Вопросы профилактики легочной гипертензии при длительной ИВЛ не разработаны. Решение данной проблемы мы видим в усовершенствовании эффективных режимов ИВЛ, а также в разработке новых лекарственных препаратов, ингибирующих эластазу.

По данным M.Rabinovitch (1989), ингибитор эластазы 8С-39026 («8еаг1е», Англия) эффективно предупреждал развитие легочной гипертензии у экспериментальных живот-ных, получавших монокроталин или находившихся в условиях длительной гипоксии при пониженном атмосферном давлении.

Легочная гипертензия при патологии дыхательного центра

Легочную гипертензию может вызывать патология ды-хательного центра. К такой патологии относятся альвеолярная гиповентиляция и гиповентиляционный синдром с ожирением. Альвеолярная гиповентиляция диагностируется в случае повышения РаСОг более 44 мм рт. ст. Наравне с этим наблюдается артериальная гипоксемия с РаО2 менее 70 мм рт. ст. Подобные изменения в газовом составе крови приводят к снижению возбудимости дыхательного центра. Если у пациента отсутствуют изменения со стороны паренхима: легочной ткани и грудной клетки, патология дыха-тельного центра называется первичной. Если гиповентиля-ция или апноэ наблюдаются только во время ночного сна, патология носит название «проклятье Ондина» («Ondine's curse»). Ее причина — в деструкции медуллярных респираторных нейронов. Первичная гиповентиляция или апноэ рассматривается в рамках нейропатии, захватывающей ди-афрагмальный нерв, а также может возникать после билатеральной хордотомии. В целом проблемні патологии дыха-тельного центра и связанной с ней легочной гипертензии весьма мало изучены на данный момент и с трудом поддаются лечению. Применение медикаментозных стимуляторов дыхания эффекта, как правило, не дает. Для борьбы с развивающимся легочным сердцем используют механическую вентиляцию легких.