ChildCareInfo

В отличие от веноокклюзивной формы первичной легочной гипертензии, для веноокклюзивной болезни легоч-ных вен не характерно вовлечение в патологический процесс артериального русла легких. В ряде случаев может отмечаться умеренная гипертрофия медии и пролиферация интимы артериол, более характерные для детского возраста, наблюдается в 50% случаев. Плексиформная артериопа-тия не характерна.

При веноокклюзивной болезни легких обструкция легочных вен имеет распространенный характер, вплоть до впадения легочных вен в левое предсердие. В редких случаях патологический процесс распространяется на левое предсердие, при этом выявляется эндомиокардиальный фиброз его стенок.

В мелких венах и венулах может происходить развитие мышечного слоя («артериализация» венул) и пролиферация интимы. Данные изменения связывают с предшествующей окклюзией более крупных вен, что приводит к резко -му увеличению давления в мелких сосудах.

Характерной морфологической чертой веноокклюзивного заболевания легких является обструкция легочных вен и венул интимальной фиброзной тканью, которая состоит из мукоидной околоклеточной соединительной ткани, включая значительное количество коллагена. Сужение просвета вен носит различный характер и колеблется от 13 до 91,2%. В отдельных венах определяется реканализация с формированием внутрисосудистых фиброзных перегородок. Реканализация иногда приводит к «пенетрации» сосудистой стенки в виде деструкции мышечного слоя и формирования ангиоматозных структур. Легочные и плевральные лимфатические образования дилатированы.

При прогрессировании заболевания в паренхиме легких возникает интерстициальный отек и фиброзирование меж-дольковых перегородок. Эти изменения аналогичны таковым при тяжелом митральном стенозе (основная причина легочной венозной гипертензии).

На конечных стадиях заболевания фиброз может быть настолько выраженным, что требует проведения дифференциального диагноза от интерстициального пневмонита.

В редких случаях может наблюдаться отложение макрофагов и гемосидерина.

Анамнез

У новорожденных и детей обтічно присутствуют симптомы и признаки малого сердечного выброса.

Плохой аппетит.

Задержка роста.

Тошнота.

Рвота.

Сонливость.

Потливость.

Тахипноэ. В ряде случаев одыдшка сопровождается приступообразными болями в животе. У новорожденных одышка может сопровождаться появлением патологического дыхания типа Чейна-Стокса.

Тахикардия.

У новорожденных с открытым овальным окном может возникать транзиторный цианоз при беспокойстве, кормлении и даже в покое.

Удетей без право-левого шунта через овальное окно могут быть синкопальные эпизоды: в анамнезе.

У подростков в анамнезе обтічно отмечаются оды1шка при физической нагрузке или в покое, боли в грудной клетке.

Физикальные данные

По клиническим проявлениям болезнь клинически не дифференцируется от первичной легочной гипертензии, и заподозрить ее можно по наличию ортопноэ и резко выраженной одышке как при тяжелой левожелудочковой недостаточности.

Одышка. В основе механизма развития одышки лежит компенсаторная гипервентиляция в ответ на артериальную гипоксемию. Последняя обусловлена рядом факторов, ос-новными из которых являются снижение сердечного выброса и нарушение вентиляционно-перфузионного соотношения в легких. Ряд авторов связывают возникновение одышки с уменьшением минутного объема кровообращения. Одышка у больных с веноокклюзивной болезнью может носить рефлекторный характер при возбуждении дыха-тельного центра с прессорных рецепторов стенок легочных вен. Вначале одышка выявляется только при физической нагрузке, затем, при прогрессировании заболевания, появляется в покое, иногда сопровождается приступами удушья. Чем выше давление в легочной артерии, тем ярче выражена одышка.