Веноокклюзивное заболевание легких (Pulmonary venoocclusive disease)Здоровье малыша / Детская кардиология / Легочная гипертензия / Веноокклюзивное заболевание легких (Pulmonary venoocclusive disease)Страница 3
Боли в грудной клетке. Боли в грудной клетке с ишемией правого желудочка. Возникновение болей также может быть обусловлено влиянием общей гипоксии на миокард, относительной недостаточностью коронарного кровотока при гипертрофии миокарда правого желудочка и снижении сердечного выброса, рефлекторным спазмом коронарных артерий из-за расширения ствола легочной артерии. Болевой синдром возникает при физической нагрузке или психоэмоциональном напряжении, сопровождается усилением одышки, общим беспокойством, страхом. По характеру боли сжимающие, давящие, купируются при подаче кислорода, могут наблюдаться и при небольшом повышении давления в легочной артерии.
Непродуктивный кашель рассматривается как эквивалент одышки.
Обмороки. Хотя обморочные состояния являются ранним проявлением заболевания, частое их возникновение свидетельствует о наступлении тяжелого периода болезни. Синкопе появляются при физической нагрузке, во время игр, эмоционального перенапряжения, однако в ряде случаев могут возникать в покое. Предположительные механизмы синкопе могут быть следующие: вазовагальный рефлекс легочной артерии, острая правожелудочковая недостаточность, снижение минутного объема, приступ фибрилляции желудочков из-за снижения коронарного кровотока при нагрузке. Появление синкопальных состояний считается неблагоприятным прогностическим признаком, свидетельствующим о снижении церебрального кровотока.
Слабость, плохая переносимость физических нагрузок.
Границы сердца длительное время остаются нормальными и расширяются с прогрессированием правожелудочко-вой недостаточности.
Сердечный горб не характерен для больных с веноокклю-зивной болезнью легких, наличие его всегда требует исключения ВПС как причинні вторичной легочной гипертензии.
Обращает внимание усиленная пульсация во II межреберье слева и в эпигастральной области, обусловленная гипертрофией правого желудочка.
При пальпации можно отметить характерный для легочной гипертензии симптом «двух молоточков»: I тон хлопающий, II тон резко акцентуирован.
При аускультации определяется расщепление I тона на верхушке (запаздывание закрытия трехстворчатого клапана в условиях легочной гипертензии), II тон над легочной артерией резко усилен, акцентуирован, иногда приобретает металлический оттенок. Расщепление II тона наблюдается только при невысокой легочной гипертен -зии.
При выраженном повышении давления в малом круге кровообращения захлопывание клапана легочной артерии происходит быстрее, в результате чего аортальный и легочный компоненты II тона сливаются.
Характерно наличие III тона, выслушиваемого справа от грудины, усиливающегося при появлении правожелудоч-ковой недостаточности. В этой точке могут выслушиваться клики — результат удара струи крови о расширенную легоч -ную артерию.
Шумы чаще отсутствуют, однако могут выслушиваться систолический шум легочного изгнания вдоль левого края грудины, диастолический шум во II межреберье слева из-за недостаточности клапанов легочной артерии (шум Грехэ-ма-Стилла). Недостаточность клапана легочной артерии возникает из-за растяжения устья в области створок. Шум Грехэма-Стилла нежный по тембру, дующий протодиасто-лический, лучше всего выслушивается по левому краю грудины с эпицентром звучания во втором межреберье слева. Характерно, что этот шум сочетается с акцентом II тона, выслушиваемого в той же проекции.
Систолический шум относительной недостаточности трехстворчатого клапана — в У-УТ межреберьях слева от грудины и на мечевидном отростке, усиливающийся при вдохе (симптом Риверо-Корвалло). Систолический шум недостаточности трехстворчатого клапана при значительной гипертрофии и дилатации правого желудочка может выслушиваться на верхушке сердца из -за ротации желудоч -ка кпереди, при этом он образует практически всю переднюю поверхность сердца.