ChildCareInfo

Может отмечаться системная артериальная гипотензия, причиной которой является рефлекторное перераспределение сосудистого тонуса, уменьшение минутного объема кровообращения, артериальная гипоксемия. Гипотония более выражена, когда давление в легочной артерии достигает или превышает системное.

При возникновении признаков правожелудочковой недостаточности появляются периферические отеки, гепатомегалия, периферический цианоз. Из-за компрессии гортанного нерва расширенной легочной артерией может появиться осиплость голоса (симптом Огіпсг).

Клинические симптомы болезни более выражены у девочек, чем у мальчиков.

Лабораторная диагностика

Проводится в плане исключения других форм легочной гипертензии.

Общие показатели крови.

Печеночные тесты.

Коагуляционные тесты.

Коагуляционный профиль.

Время кровотечения.

Агрегационная способность тромбоцитов.

Коагуляционные факторы (фактор УШ, фактор Виллеб-ранта, антитромбин III, протеин 8, протеин С, фактор УН, фактор II, фактор У).

Вязкость крови.

Белковые фракции крови. Иммуноглобулины крови. Катехоламины плазмы крови. Тест на ВИЧ.

Гормоны щитовидной железы. Тесты на коллагеновые заболевания. Люпус антикоагулянт. Скорость оседания эритроцитов. Антикардиолипиновые антител.а СН50 комплемент и его компоненты. Антинуклеарные антитела. Ревматоидный фактор. HLA гаплотипы. Инструментальная диагностика.

Правильный диагноз может быть установлен только при проведении открытой биопсии легкого. Трансбронхиаль-ный биоптат не позволяет точно дифференцировать вено-окклюзивную болезнь легких. В этой связи веноокклюзив-ная болезнь легких устанавливается по диагностической триаде: легочная артериальная гипертензия, проявления (транзиторные или постоянные) отека легкого, нормальное капиллярное давление. Электрокардиография:

• На начальных стадиях заболевания ЭКГ не изменена.

• Патологическое отклонение электрической оси сердца вправо.

• Гипертрофия правого желудочка и предсердия (рис. 81).

• Нарушение внутрипредсердного проведения (при фиброзе эндокарда левого предсердия).

Рентгенография грудной клетки:

• Визуализируются линии Керли-В, которые отражают признак хронического увеличения легочного капиллярного давления.

• Кардиомегалия, преимущественно за счет правых отделов.

• Расширенные проксимальные сегменты легочной артерии.

• Периферическая интерстициальная инфильтрация по септальной линии, от легкой степени выраженности до умеренной.

• Плевральный выпот (35%). Функция внешнего дыхания:

Нормальные показатели функции внешнего дыдхания, могут быть умеренные рестриктивные нарушения. Эхокардиография:

• Признаки высокой легочной гипертензии.

• Скорость регургитантного трикуспидального потока >3,0 м/с.

• Отсутствуют внутрисердечные кардиальные аномалии.

• В ряде случаев выявляется фиброз эндокарда лево -го предсердия, сужение устья легочных вен.

Катетеризация сердца:

• Увеличение легочного артериолярного (прекапил -лярного) артериального давления более 30 мм рт. ст.

• Увеличение легочного капиллярного давления (давления заклинивания).

• Различие показателей капиллярного давления в отдельных сегментах легких.

Компьютерная томография:

• Утолщение междолевых перегородок.

• Снижение прозрачности легочной паренхимы.

• Небольшой плевральный выпот.

• Дилатация проксимальных ветвей легочной артерии.

Перфузионная сцинтиграфия:

• Множественные сегментарные и субсегментарные дефекты перфузии обоих легких.

Рис. 81.

ЭКГ при веноокклюзивной болезни легких. Патологическое отклонение электической оси сердца вправо, высокий зубец R У1, выраженные признаки гипертрофии правого желудочка.