Веноокклюзивное заболевание легких (Pulmonary venoocclusive disease)Здоровье малыша / Детская кардиология / Легочная гипертензия / Веноокклюзивное заболевание легких (Pulmonary venoocclusive disease)Страница 5
Дифференциальная диагностика
Дилатационная кардиомиопатия.
Легочное сердце.
Митральный стеноз.
Гипотиреоидизм.
Смешанные заболевания соединительной ткани.
Портальная гипертензия.
Кардиогенный отек легких.
Легочная эмболия.
Вторичная легочная гипертензия.
Первичная легочная гипертензия.
Системная красная волчанка.
Склеродермия.
Стеноз легочной артерии.
Бронхиальная астма.
Гранулематозная болезнь легких.
Врожденная диафрагмальная грыжа.
Гипоплазия легких.
Ревматическая болезнь сердца.
Серповидноклеточная анемия.
Микротромбоэмболия сосудов легких.
Легочная венозная гипертензия (при левосторонних об-структивных заболеваниях).
Обструкция верхних дыхательных путей.
Деформации грудной клетки.
Воздействие экзогенных субстанций (анорексические препараты, кокаин).
Осложнения
Отек легких. Может быть спровоцирован введением ва-зодилататоров при проведении фармакологических проб или длительном приеме препарата (никардипин, блокаторы кальциевых каналов).
Правожелудочковая декомпенсация.
Лечение
Лечение веноокклюзивной болезни легочных вен не разработано.
Терапия антикоагулянтами (варфарин, малые дозы аспирина) во всех случаях оказывается неэффективной.
Используемые обычно в терапии легочной гипертензии блокаторы кальциевых каналов или эпопростенол (простагландин 2) неэффективна: при веноокклюзивной болезни легких, могут приводить к отеку легкого и летальным исходам.
Для предупреждения правожелудочковой декомпенсации рекомендуют применение дигоксина.
Известны случаи успешного лечения веноокклюзивной болезни иммуносупрессорами (азатиоприном в комбинации с преднизолоном).
Оксид азота в концентрации от 10 до 40 ррт. Поскольку мишенью для N0 являются гладкомышечные клетки рези-стивных сосудов (артерий и артериол), эффект данного препарата на безмышечные вены не ясен и, вероятно, опосредован.
Хирургическая коррекция
Трансплантация доли легкого.
Активность
Физическая активность у детей с веноокклюзивной болезнью легких должна быть ограничена.
Не рекомендуется проводить приемы, аналогичные пробе Вальсальвы, которые могут спровоцировать синкопе.
Прогноз
Прогноз заболевания неблагоприятный, особенно у детей раннего возраста.
Отдаленные результаты в течение 9 лет указывают на относительно благоприятный прогноз при проведении трансплантации легких.
Лекарственные препараты, применяемые для лечения ве-ноокклюзивной болезни легких
Сердечные гликозиды применяют для профилактики декомпенсации правого желудочка.
Дигоксин.
Недоношенные новорожденные: 5-7,5 мкг/кг/сутки в два приема.
Доношенные новорожденные: 6-10 мкг/кг/сутки в два приема.
От 1 месяца до 2-х лет: 10-15 мкг/кг/сутки в два приема.
2-5 лет: 7,5-10 мкг/кг/сутки в два приема.
5-10 лет: 5-10 мкг/кг/сутки в два приема.
>10 лет: 2,5-5 мкг/кг/сутки в два приема.
Хроническая постэмболическая легочная гипертензия
Одной из причин развития высокой легочной гипертензии может явиться микроэмболия легочных сосудов. Хроническая постэмболическая легочная гипертензия по клиническим проявлениям и данным инструментального обследования практически не отличается от первичной легоч -ной гипертензии.
Частота
Распространенность микроэмболии легких в детском возрасте не установлена.
Причины
Источниками микроэмболов могут явиться скопления клеток крови, жировые комплексы, пузырьки газа и другие компоненты тканей или инородных веществ, имеющих размеры от 15 до 250 мкм.