Веноокклюзивное заболевание легких (Pulmonary venoocclusive disease)Здоровье малыша / Детская кардиология / Легочная гипертензия / Веноокклюзивное заболевание легких (Pulmonary venoocclusive disease)Страница 7
Важное патогенетическое значение при постэмболической легочной гипертензии имеет низкая деформируемость эритроцитов. Она может быть обусловлена рядом факторов: изменением соотношения поверхность/объем, холес-теринозом мембраны, угнетением синтеза АТФ, накоплением внутриклеточного Са+2, адсорбцией на поверхностной мембране эндотоксинов, нарушением кислотно-щелочного состояния крови. Ригидные эритроциты теряют способность проходить через капилляры диаметром меньше 7 мкр, окклюзируют капиллярное русло, в связи с чем ухудшается течение обменных процессов.
Анамнез
Заподозрить постэмболическую легочную гипертензию позволяют указания на возможные факторы риска микро-эмболизации:
- катетеризация магистральных вен;
- переливание крови;
- травма:;
- гнойно-бактериальные заболевания, осложненные пневмонией и др.
Возникновение ды:хательных расстройств при заболеваниях других органов и систем либо на фоне травм (особенно переломы трубчатых костей), ожога должно вызвать у врача подозрение о том, что в генезе этих нарушений могла быть микроэмболия легких. Обычно эти легочные осложнения развиваются через 1-5 суток с момента первичной микроэмболии.
Клиническая симптоматика
Нередко микроэмболическое поражение легких вообще не диагностируется, при этом заболевание изначально рассматривается как первичная легочная гипертензия.
Клинические проявления на ранних стадиях характеризуются респираторными и гемодинамическими нарушениями. К ним относятся оды:шка, цианоз, тахикардия, артериальная гипотензия.
При массивной микроэмболии может возникнуть симптоматика «шокового» легкого. После проведения основного комплекса лечебных мероприятий обычно удается снизить уровень гемодинамических и респираторных нарушений, заболевание переходит в латентную стадию с последующей трансформацией в легочную гипертензию.
Лабораторная и инструментальная диагностика
Показатели газового состава крови не дают возможность дифференцировать постэмболическую легочную гипертен-зию от первичной легочной гипертензии. Газовый дисбаланс в виде снижения парциального давления кислорода ниже 70 мм рт. ст. на фоне гипокапнии отражает тяжесть нарушений гемодинамики и тканевой перфузии.
Радиоизотопное сканирование легких позволяет устано -вить диагноз постэмболической легочной гипертензии в случае обтурации регионарного сосуда по наличию зоны гипоперфузии не менее 5 см в диаметре. Определение мик-роэмболизации с помощью данного метода весьма проблематично вследствие естественного ослабления радиоактивности в краевых зонах легочных полей.
Ангиопульмонография также не имеет решающего значения в дифференциации первичной легочной гипертензии от постмикроэмболической формы легочной гипер -тензии.
Лечение
Тактика ведения больных с хронической постэмболической легочной гипертензией такая же, как и при первичной легочной гипертензии (см главу).
Основное внимание следует уделять назначению анти-коагулянтной терапии и средств, улучшающих микроциркуляцию в легких.
Легочная гипертензия при наследственных формах тромбоэмболических заболеваний
Дефицит протеина С
Протеин С является физиологическим ингибитором свертывания крови, инактивирует V и VIII коагуляционные факторы. Под дефицитом протеина С понимают снижение его уровня в крови менее 65% от долженствующего уровня.
Клиническая симптоматика
не зависит от величина: дефицита протеина С, у гетерозигот проявляется ранним возникновением тромбоэмболических эпизодов. Как правило, имеет место венозная тромбоэмболия и редко — артериальная. Микротромбоз проявляется наличием мелких подкож-ных узелков на фоне голубоватого оттенка кожи.