ChildCareInfo

Такое деление ГКМП во многом условно, так как существует ряд переходных стадий. В то же время эта классификация удобна тем, что позволяет дифференцированно подходить к вопросам лечения.

Больные с первым вариантом течения ГКМП обычно не предъявляют никаких жалоб. Заболевание выявляется у них чаще всего случайно при медицинском осмотре либо в результате специального генетического исследования родственников и проявляется наличием систолического шума изгнания с локализацией его максимума над верхушкой сердца, который в некоторых случаях трактуется как шум функционального происхождения. Довольно часто у больных данной группы имеются изменения на ЭКГ: увеличен-ные (широкие и глубокие) зубцы р в отведениях от конечностей и левых грудных отведениях, реже — признаки гипертрофии левого желудочка. Эхокардиографическое исследование позволяет выявить главный признак заболевания — асимметричную гипертрофию межжелудочковой перегородки. Скудность субъективных клинических проявлений у по-добных больных обусловлена, по-видимому, отсутствием выраженного градиента внутрижелудочкового давления, а также тем, что данная форма течения болезни встречается чаще у лиц молодого возраста, у которых длительность заболевания невелика, отсутствуют выраженная гипертрофия миокарда и связанная с ней относительная коронарная недостаточность. Такие больные не нуждаются в медикаментозном лечении и подлежат диспансерному наблюдению.

При втором варианте течения ГКМП больные предъявляют различные жалобы, более или менее характерные для этого заболевания: перебои в работе сердца, сердцебиения, боли неопределенного характера в области сердца. Аускультативно и фонокардиографически определяется систолический шум изгнания, меняющий свою интенсивность при различных функциональных пробах. На ЭКГ обтічно имеются признаки гипертрофии левого желудочка, иногда регистрируются патологические зубцы р. Диагноз заболевания подтверждается при эхокардиографии: определяются асимметричная гипертрофия межжелудочковой перегородки и систолическое движение вперед передней створки митрального клапана (разной степени выраженности, в зависимости от величины градиента внутрижелудочкового давления). Поскольку у подобных больных градиент давления между левым желудочком и аортой непостоянен и периодически появляется или повышается, у них часто наблюдается гипертрофия свободной стенки левого желудочка, которая выявляется с помощью эхокардиографии и других методов исследования. При данном варианте течения ГКМП больным обтічно назначают блокаторы бета-адренорецеп-торов в индивидуально подобранных дозах, предупреждающие повышение градиента внутрижелудочкового давления и дальнейшее прогрессирование заболевания.

При третьем варианте течения ГКМП у больных обтічно определяются выраженный градиент внутрижелудочкового давления в покое и субъективные признаки заболевания: одышка, боли в области сердца, порой даже стенокардиче-ского характера, указания на серьезные нарушения ритма сердечной деятельности. На ЭКГ появляются признаки выраженной гипертрофии и перегрузки миокарда левого желудочка и гипертрофии предсердий. При эхокардиографии определяются выраженная гипертрофия межжелудочковой перегородки, свободной стенки левого желудочка, систолическое движение вперед передней створки митрального клапана, среднесистолическое прикрытие створок аортального клапана и др. При неблагоприятном течении болезни могут присоединиться различные осложнения, усугубляющие основное заболевание: мерцательная аритмия, накопление жидкости в полости перикарда, признаки недостаточности кровообращения. Больные с таким вариантом течения ГКМП подлежат длительному непрерывному медикаментозному лечению. При выявлении у них признаков недостаточности кровообращения оправдано назначение диуретиков. Отсутствие эффекта от консервативной терапии может служить показанием к хирургическому лечению.

Палеев Н.Р. с соавт. (1992) выделяют 9 клинических вариантов течения заболевания: малосимптомный, вегетодисто-нический, инфарктоподобный, кардиалгический, аритмический, декомпенсационный, псевдоклапанный, молниеносный, смешанный. Естественно, что выделение вариантов течения заболевания схематично и условно, однако оно способствует раннему распознаванию ГКМП. Каждому клиническому варианту присущи определенные признаки.

1. Малосимптомный вариант. При варианте заболевания больные обтічно не предъявляют жалоб. Поводом к активному обследованию являются случайно обнаруженный шум в сердце и изменения ЭКГ. Шум обычно систолический, локализуется по левому краю грудины в третьем-чет-вертом межреберье; при ФКГ подтверждается его неклапанное происхождение. Рентгенологические симптомы увеличения размеров сердца отсутствуют. Данные ЭКГ указывают на наличие признаков гипертрофии левого желудочка. Эхокардиография выявляет асимметрическую гипертрофию межжелудочковой перегородки и уменьшение полости левого желудочка, при этом отношение толщины миокарда перегородки к толщине задней стенки левого желудочка превышает 1,3.