ChildCareInfo

При проведении миэктомии купирование мерцательной аритмии более эффективно, чем при применении стандартной противоаритмической терапии. Миэктомия показана больным с обструктивной ГКМП, имеющим в анамнезе обмороки. Ежегодная смертность больных ГКМП с проведенной миэктомией составляет 1-2%. В ряде центров в качестве первичной хирургической коррекции ГКМП проводят протезирование митрального клапана. Эта операция проводится с целью предотвращения митрально-септального контакта как причины обструкции и ликвидации митральной регургитации. Однако замена клапана механическим протезом требует пожизненного применения антикоагулянтов.

В этой связи многие авторы проводят протезирование митрального клапана при тяжелой митральной регургитации, не связанной с переднесистолическим движением створок клапана.

В ряде случаев при хирургической коррекции ГКМП применяется комбинированная миэктомия и протезирование митрального клапана. Ежегодная смертность при таких операциях менее 2%. Миэктомия тол -стой межжелудочковой перегородки приводит к увеличению подаортального пространства, что приводит к исчезновению переднесистолического движения митральных створок и митральной регургитации, конечно диастолическое давление в левом желудочке и давление в левом предсердии уменьшаются, у лиц молодого возраста уменьшается размер предсердия. До настоящего времени не проводилось сравнительного изучения эффективности кардиостимуляции и миэктомии. Хотя бифокальная кардиостимуляция может явиться альтернативой миэктомии, однако она не полностью устраняет обструкцию выходного тракта, как это можно добиться при выполнении миэкто-мии. Результаты длительной пейсмекерной терапии

не изучены. Все же большинство авторов предпочитают миэктомию как более эффективный и радикальный метод лечения больных ГКМП.

Лечение при необструктивных гипертрофических кардио-миопатиях

• Нормальная систолическая функция:

-

лечение необструктивных форм ГКМП с нормальной систолической функцией левого желудочка проводится антагонистами кальциевых каналов для нормализации нарушенной релаксации миокарда и лечения миокардиальной ишемии.

• Нарушенная систолическая функция:

-

лечение необструктивной формні ГКМП с нарушенной систолической функцией левого желудочка (конечная стадия ГКМП) отличается от терапии обструктивной формні ГКМП;

-

на конечной стадии заболевания при отсутствии обструкции назначают препараты дигиталиса, мо-чегонные и вазодилататоры. Этим пациентам показана трансплантация сердца.

Лечение аритмий при гипертрофической кардиомиопатии

Мерцательная аритмия:

• Мерцательная аритмия возникает у многих пациентов с ГКМП, особенно если размер левого предсердия больше 50 мм и имеет место значительная митральная регургитация.

• Возникновение мерцательной аритмии как при об-структивной, так и при необструктивной форме ГКМП обусловливает возникновение сердечной недостаточности, обморочных состояний и системной эмболии.

• Лечение мерцательной аритмии при ГКМП прово -дится по общим принципам, как и при аритмии, обусловленной другими причинами.

• Лечение включает фармакологическую и электрическую кардиоверсию, коррекцию застойной сердечной недостаточности и антикоагулянты.

• Наиболее часто при лечении ГКМП с мерцательной аритмией у детей применяют кордарон.

• Пациенты с ГКМП и мерцательной аритмией являются кандидатами на миэктомию, котрая приводит к уменьшению левого предсердия и восстановлению синусового ритма.

Желудочковая тахикардия и фибрилляция:

• Не существует стандартных подходов при лечении желудочковой тахикардии и/или желудочковой фибрилляции у больных с ГКМП.

• У пациентов с обструктивной ГКМП и синкопальными состояниями, периодами остановки сердца, желудочковой тахикардии/фибрилляции положительный результат может быть получен при имплантации кардиостимулятора или при проведении только миэктомии.

• В ряде случаев рекомендуется комбинированная терапия кордароном с имплантацией бифокального кардиостимулятора.

• При необструктивной ГКМП и наличии в анамнезе синкопальных состояний показано проведение электрофизиологического исследования, в случае положительных результатов показано назначение корда-рона или имплантация кардиостимулятора.

• Подросткам с ГКМП, имеющим в анамнезе синко-пальные состояния и отрицательные результаты во