ChildCareInfo

Лечение обструктивных форм ГКМП

• Лечение субаортальной и среднежелудочковой форм обструкции при ГКМП не имеет принципиальных различий.

• При обструктивной ГКМП назначаются препараты с отрицательным инотропным действием, такие как Р-блокаторы, антагонисты кальциевых каналов и ди-зопирамид. Основной эффект этих препаратов заключается в уменьшении градиента обструкции выходно-го тракта левого желудочка. Р-блокаторы особенно эффективна: при латентной обструкции или при умеренно выраженной обструкции в покое, хотя другие авторы отмечают положительный эффект препаратов и при более выраженных формах обструкции.

• Негативный инотропный эффект антагонистов каль-циевых каналов, особенно верапама, также уменьшает обструкцию левого желудочка при ГКМП, однако эффект данного препарата непредсказуем, поскольку вазодилатирующие свойства этих препаратов могут усилить обструкцию, спровоцировать кардио-генный шок и отек легких. Негативный инотропный эффект оказывают противоаритмические препараты 1А класса, в частности дизопирамид. Этот препарат значительно уменьшает или даже ликвидирует обструкцию при внутривенном введении или при приеме внутрь в дозе от 600 до 800 мг в сутки. Из-за анти-холинергического свойства эффективность препарата снижается при длительном применении.

• Неспецифическая терапия ГКМП включает профилактику бактериального эндокардита при проведении процедур, сопряженных с возможностью бактериемии.

• Поскольку у больных с ГКМП повышен риск системной эмболии, показана длительная терапия антикоагулянтами, особенно при наличии эпизодов мерцательной аритмии. Важно своевременно предпринять все меры при возникновении обезвоживания организма.

• Общая анестезия и беременность увеличивают риск прогрессирования заболевания и смертность. Детям с ГКМП не рекомендуются занятия спортом, потому

что большинство случаев внезапной смерти у подростков происходит в течение или после физической нагрузки.

• Чрезвычайно важна коррекция метаболических отклонений.

• Имплантация бифокального стимулятора (DDD) приводит к снижению субаортальной обструкции при ГКМП. Причинні снижения градиента при имплантации DDD стимулятора у больных ГКМП полностью не выяснены, вероятно, связаны с исчезновением парадоксального движения межжелудочковой перегородки, поздней активацией основания перегородки и уменьшением контрактильности левого желудочка. Имплантация кардиостимулятора показана при неэффективности медикаментозной терапии. В литературе обсуждаются преимущества кардиостимуляции перед хирургической миэктомией.

• Вероятно, бифокальная кардиостимуляция при об-структивных ГКМП более оправдана в детском возрасте.

Хирургическая коррекция

• Миэктомия применяется при обструктивных ГКМП, рефрактерных к медикаментозной терапии.

• Обтічно в хирургической коррекции (миэктомия, ми -томия) нуждаются пациенты с градиентом обструкции свыше 50 мм рт. ст., определенном в состоянии покоя или при проведении провокационных проб.

• У больных с ГКМП и без обструкции левого желудоч -ка миэктомия не приводит к каким-либо положи -тельным результатам.

Рис. 56.

ЭКГ ребенка с ГКМП, зарегистрированная во время обморочного состояния; трепетание желудочков.

При обструктивной форме ГКМП митомия-миэкто-мия (операция Мороу) приводит к улучшению состояния, снижению градиента, увеличивается продолжительность жизни. Миэктомия приостанавливает прогрессирование гипертрофии. Ранняя хирургическая смертность составляет 5-8%, отдаленная — 7%.

У 70% при катамнестическом наблюдении отмечается улучшение и исчезновение симптоматики заболевания.

После миэктомии митральная регургитация уменьшается пропорционально уменьшению величины градиента.

На какой патофизиологический механизм воздействует миэктомия — уменьшение обструкции или улучшение диастолической функции, до настоящего времени не выяснено.

Операция приводит к исчезновению гемодинамичес-ких нарушений, обусловленных субаортальной обструкцией.

Появление мерцательной аритмии является также показанием к проведению миэктомии. Операция ликвидирует обструкцию и связанную с ней митральную регургитацию, уменьшается размер левого предсердия.