ChildCareInfo

• Нарушенная систолическая функция (конечная стадия гипертрофической кардиомиопатии).

При обструктивной ГКМП препятствие току крови может быть субаортальным или в средней порции желудочка. Обструкция может быть латентной (выявляется при провокационных тестах), лабильной (спонтанно вариабельной) или персистирующей (обструкция покоя). При необструк-тивной ГКМП систолическая обструкция отсутствует в покое и при провокационных тестах.

Симптоматика обструктивной ГКМП

В типичных случаях при обструктивной ГКМП дети и подростки имеют оды1шку, боли в грудной клетке ишеми-ческого характера, предсинкопальные или синкопальные эпизоды, возникающие при физической нагрузке. Тяжесть симптомов не коррелирует с величиной систолической обструкции, особенно в случаях лабильной обструкции, которая наиболее характерна для детей и подростков. При необ-структивной ГКМП указанная симптоматика встречается значительно реже и менее выражена. Застойная сердечная недостаточность редко отмечается у больных ГКМП при нормальном сердечном ритме, но может возникать при тяжелой обструкции выходного тракта левого желудочка, выраженной систолической и диастолической дисфункции и при мерцательной аритмии.

Физикальное обследование:

• Отражением нарушенной релаксации левого желудочка является четвертый тон сердца, иногда определяемый даже при пальпации.

• При необструктивной ГКМП шумы не определяются в покое и при проведении провокационных тестов.

• При латентной субаортальной обструкции обтічно выслушивается систолический шум 1/6-2/6 градации на верхушке, интенсивность его усиливается до 3/6 градации при проведении провокационных тестов, при вдыхании амилнитрита, в положении стоя и при проведении пробы Вальсальвы.

• У больных с подаортальной обструкцией, определяемой в покое, выслушивается интенсивный систолический шум 3/6 — 4/6 градации вдоль левого края грудины, проводится на основание сердца и в подмы-шечную область (при митральной регургитации).

• Другими проявлениями субаортальной обструкции являются двойной периферический пульс, двойной или тройной систолический верхушечный тон, «обратно расщепленный» второй тон сердца и диастоли-ческий шум относительного стеноза митрального клапана, очень редко выслушивается щелчок мит-рально-септального контакта.

• Характерен усиленный и внезапно обрывающийся («проваливающийся») пульс в среднюю часть систолы. Этот признак отличается от пульса при клапанном стенозе аорты, для которого характерна противоположная картина — медленно поднимающаяся пульсовая волна.

• Первый тон сердца обтічно не изменен.

• Второй тон сердца не акцентуирован, обычно расщеплен.

• При обструкции выходного тракта левого желудочка определяется патологическое расщепление второго тона.

• Часто выслушиваются второй и третий тоны сердца. Третий тон сердца напоминает диастолический «грохот».

• Систолический шум изгнания выслушивается только у 40% больных ГКМП, у 25% пациентов даже при градиенте 35 мм рт. ст. аускультативные проявления обструкции левого желудочка отсутствуют.

• Систолический шум изгнания выслушивается в отрыве от первого тона в области четвертого-пятого ме-жреберья слева у грудины и на верхушке (рис. 54).

• Шум может проводиться на основание сердца, но не достигает коронарных артерий.

• На верхушке сердца выслушивается голосистолический шум, проводящийся в подмышечную область. Этот шум обусловлен митральной недостаточностью.

• Интенсивность систолического шума может варьировать. Систолический шум изгнания формируется из-за турбулентного потока крови в левожелудочко-вом выходном тракте, по этой причине его интенсивность определяется величиной градиента.

• Функциональные или медикаментозные тесты, усиливающие контрактильность левого желудочка или снижающие преднагрузку и постнагрузку (например, физическая нагрузка, проба Вальсальвы, прием ди-гоксина, изопротеренола, амилнитрита или нитроглицерина), приводят к увеличению градиента и усилению интенсивности шума.

• С другой стороны, градиент и шум уменьшаются в положении сидя, при приеме альфа-адренергичес-ких стимуляторов, бета-адреноблокаторов, при общей анестезии.

• Шум аортальной регургитации при ГКМП наблюдается очень редко. Может определяться среднедиастолический шум относительного стеноза левого атрио-вентрикулярного отверстия из-за выраженной митральной недостаточности.