ChildCareInfo

время электрофизиологического исследования, показано проведение сцинтиграфии с таллием и при обнаружении ишемии миокарда лечение антагонистами кальциевых каналов или бета-адреноблокатора-ми. Трансплантация сердца проводится в редких случаях при рефрактерной желудочковой тахикардии/фибрилляции.

• Детям, у которых медикаментозное лечение оказывается неэффективным, в качестве одного из вариантов альтернативной помощи является трансплантация сердца. Этот отчаянный шаг должен быть предпринят, когда становится ясным, что дальнейшая жизнь пациента находится под большой угрозой. Кандидаты на пересадку сердца должны быть тщательно обследованы, необходимо в первую очередь исключить митохондриальные болезни и болезни накопления, при которых отдельные формы ГКМП могут быть корригированы длительным назначением заместительной или этиотропной терапии.

Прогноз

• Прогноз ГКМП у детей в возрасте до одного года продолжает быть мрачным.

• Если начальные признаки проявляются застойной сердечной недостаточностью или цианозом, смерть обычно происходит в течение первого года жизни. Если ГКМП проявляется только в виде систолического шума или протекает бессимптомно, то возможности для выживания к одному году больше 50%. Из выживших детей к одному году у 40-50% возникает улучшение, у 30-40% — летальный исход от застойной сердечной недостаточности и у 10-20% наблюдаются остаточные проявления заболевания. Состояние детей, которые старше одного года, редко ухудшается, и они редко умирают из-за застойной сердечной недостаточности. Обычно признаки ГКМП не прогрессируют, хотя некоторые пациенты умирают внезапно.

• Гипертрофическая кардиомиопатия — прогрессирующая болезнь, особенно в течение ускоренного роста. Например, за 4-летний период наблюдения подростков с ГКМП у 60% по данным эхокардиографии выявлено прогрессирование гипертрофии, хотя никаких ухудшений в симптоматике заболевания не произошло. Если в анамнезе заболевания имеются указания на внезапную смерть, то дети также имеют повышенный риск внезапной смерти.

• Ежегодная смертность при ГКМП составляет 4-6% у детей и 3-4% у взрослых. Мультицентровые исследования указывают, что ежегодная смертность составляет около 1%. ГКМП является самой частой причиной внезапной смерти у молодых спортсменов.

• Статистический анализ показал, что смертность детей с ГКМП вдвое выше, чем взрослых.

Вторичные формы гипертрофических кардиомиопатий

Гипертрофическая кардиомиопатия наблюдается при многих наследственно обусловленных нарушениях обмена веществ, митохондриальной патологии, нейромышечных и эндокринных заболеваниях. Ниже представленої сводные признаки основных наследственных синдромов и заболеваний, при которых может наблюдаться гипертрофическая кардиомиопатия (табл. 13).

Лечение и прогноз вторичных форм ГКМП определяется основным заболеванием.

Таблица 13

Наследственные синдромы и заболевания, сопровождающиеся гипертрофической кардиомиопатией