Гипертрофическая кардиомиопатияСтраница 5
• Релаксация левого желудочка зависит от факторов ге-модинамической нагрузки (как систолической, так и диастолической), инактивации (обратные токи кальция в саркоплазматическом ретикулуме) и от степени неоднородности нагрузки и инактивации в пространстве и времени. В норме релаксация зависит от величины нагрузки. При ГКМП нарушение релаксации может быть обусловлено систолической гемоди-намической нагрузкой (обструкция оттока) и, вероятно, что является более важным, уменьшением релаксационной нагрузки (нагрузка желудочкового и коронарного наполнения). Инактивация может быть нарушена увеличением миоплазматического кальция, что было отмечено при ГКМП. Снижение инактивации также обусловливает снижение зависимой от нагрузки релаксации левого желудочка. В конечном итоге перечисленные три фактора обусловливают нарушение релаксации левого желудочка при ГКМП.
• Нарушенная релаксация при ГКМП приводит к уменьшению наполнения левого желудочка и компенсаторному увеличению предсердного систолического наполнения. Происходит прогрессивное увеличение левого предсердия, в результате чего могут возникнуть мерцательная аритмия и тяжелые гемодина-мические нарушения.
Миокардиальная ишемия
• Миокардиальная ишемия наблюдается как при об-структивной, так и при необструктивной форме ГКМП и обнаруживается во время перфузионной сцинтигра-фии с таллием, при измерении продуктов метаболизма миокарда во время предсердной стимуляции или методом позитронно эмиссионной томографии.
• Ишемия миокарда может быть обусловлена патологией мелких сосудов с уменьшенной способностью к вазодилатации.
• Другими факторами, которые приводят к ишемии миокарда, являются:
-
компрессия артерий межжелудочковой перегородки;
-
миокардиальные перемтчки;
-
уменьшение перфузионного давления в коронар-ных сосудах;
-
относительный дефицит миокардиальных капилляров;
-
нарушение релаксации миокарда во время быстро -го наполнения может приводить к уменьшению коронарного наполнения и ишемии.
Анамнез, клиническая симптоматика
• Признаки и симптомы ГКМП варьируют и зависят от возраста пациента. Классически симптоматика ГКМП включает:
• Слабость.
• Сердцебиение.
• Боли в грудной клетке.
• Одтшка в результате застойных явлений в легких.
• Обморочные состояния.
• Внезапная смерть.
• У новорожденных и детей в возрасте до одного года болезнь проявляется в виде застойной сердечной недостаточности. В 60% случаев у новорожденных с ГКМП возникает бивентрикулярнтй градиент обструкции (обструкция левого и правого желудочков), многие из этих детей погибают на первом году жизни.
• Только у 35% новорожденнтх ГКМП втявляется по наличию систолического шума в сердце, у 25% присутствуют признаки застойной сердечной недостаточности с цианозом.
• У детей старше одного года жизни ГКМП может протекать бессимптомно и без симптомов обструкции выходного тракта левого желудочка. Когда появляется обструкция и левожелудочковый градиент, возникает быстрое прогрессирование симптомов заболевания. Дети более предрасположены к внезапной смерти по сравнению с новорожденными.
• В детском возрасте поставить диагноз ГКМП только по клиническим данным трудно. Если симптомы и признаки ГКМП маскирована: или вообще не определяются, то при дифференциальной диагностике патологии сердца у детей ГКМП должна стоять в первом диагностическом ряду. -69.jpg)
Рис. 54.
Систолический шум изгнания при обструктивной форме ГКМП.
• У 70% детей с ГКМП диагноз заболевания устанавливается при первичном обращении к кардиологу.
• Начальными проявлениями ГКМП у подростков мо -гут быть тахипноэ, такикардия, задержка развития. Все эти признаки сочетаются с шумом в сердце или аритмией. У детей с семейными ГКМП при бессимптомном течении заболевания в 50% случаев при обследовании выслушивается систолический шум изгнания.
В зависимости от гемодинамических нарушений выделяют следующие варианты ГКМП:
Обструктивная гипертрофическая кардиомиопатия:
• Субаортальная обструкция.
• Среднежелудочковая обструкция.
Необструктивная гипертрофическая кардиомиопатия:
• Нормальная (супернормальная) систолическая функция.