ChildCareInfo

• У детей со среднежелудочковой обструкцией выслушивается систолический шум более мягкий (2/6-3/6 градации по Левине), чем при субаортальной обструкции. Двойной артериальный пульс, двойной или тройной верхушечный тон и щелчок контакта митральной створки с перегородкой для среднежелудочковой обструкции не характерної. При выраженной среднеже-лудочковой обструкции может определяться обратно расщепленный второй тон и продолжительный диас-толический шум, обусловленный сужением полости левого желудочка и асинхронной релаксацией.

• При вовлечении в патологический процесс правого желудочка может определяться выступающая А волна югулярного венозного пульса, реже выслушивается правосторонний четвертый тон сердца, отражающий диастолическую дисфункцию правого желудочка. Может выслушиваться систолический шум изгнания вдоль левого края грудины, отражающий подлегочную или среднежелудочковую обструкцию правого желудочка.

Инструментальная диагностика

Детям с подозрением на ГКМП должно быть выполнено стандартное исследование, включающее электрокардиографию, рентгенографию и эхокардиографию.

Электрокардиография:

На начальных стадиях заболевания ЭКГ при ГКМП может быть нормальной, а при прогрессировании гипертрофии выявляются электрокардиографические признаки гипертрофии левого желудочка. Патологический зубец р, имитирующий инфаркт миокарда, определяется при гипертрофии межжелудочковой перегородки. Могут определяться гигантские отрицательные зубцы Т, которые характерны при верхушечной ГКМП. Иногда выявляется ЭКГ картина верхушечного инфаркта миокарда, которая более характерна для среднежелудочковой обструкции. У новорожденных определяются признаки правожелудочковой и левожелу-дочковой гипертрофии, неспецифические нарушения процесса реполяризации. У детей и подростков на ЭКГ выявляются гипертрофия левого желудочка, изменения сегмента ST и зубца Т, патологический зубец р преимущественно в левых грудных отведениях (рис. 55).

Для верхушечной ГКМП характерны следующие электрокардиографические особенности: 1) небольшая частота нарушений ритма сердца; 2) значительное увеличение вольтажа зубцов р в левых прекордиальных отведениях; 3) глубокие отрицательные зубцы Т и снижение сегментов SГ;

Рентгенография:

• На рентгенограмме грудной клетки в типичных случаях определяется дилатация левого желудочка и левого предсердия, легочный сосудистый рисунок не изменен, силуэт аорты обтічно маленький.

• Выпуклость между ушком левого предсердия и верхушкой левого желудочка может отражать гипертрофию переднелатеральной стенки левого желудочка.

Рис. 55.

ЭКГ ребенка с гипертрофической кардиомиопатией. Определяется гипертрофия левого желудочка, перегрузка обоих предсердий, глубокие зубцы р в левых грудных отведениях, субэндо-кардиальная ишемия миокарда.

• У детей раннего возраста характерным проявлением ГКМП на рентгенограмме является кардиомегалия, легочный сосудистый рисунок не изменен, за исключением случаев с клиническими проявлениями застойной сердечной недостаточности при ГКМП.

Допплерэхокардиография:

• Допплерэхокардиография при ГКМП является наиболее важным методом исследования. Она позволяет определить локализацию и распространенность гипертрофии, систолическую и диастолическую функции, наличие и степень переднесистолического движения, тяжесть субаортальной или среднежелу-дочковой обструкции, степень митральной регурги-тации, сопутствующие аномалии митрального клапана, размер левого предсердия.

• Ранее диагноз ГКМП подтверждался проведением М-эхокардиографии. Характерными проявлениями одномерной эхоКГ являются: асимметричная гипертрофия стенок левого желудочка, концентрическая гипертрофия, переднесистолическое движение передней створки митрального клапана и среднесистолическое прикрытие аортального клапана, свидетельствующее о тяжелой обструкции выходного тракта левого желудочка. В настоящее время для диагностики ГКМП используется двухмерная эхоКГ, которая позволяет определить тип и локализацию гипертрофии, причину обструкции выводного отдела левого желудочка.

Характерный пример гипертрофической кардиомиопа-тии у ребенка с обструкцией выходного тракта левого желудочка представлен на рисунке 55а.