ChildCareInfo

• Для определения степени обструкции выходного отдела левого желудочка применяется допплерэхокар-диография в различных режимах (импульсном, постоянном, цветовом картировании).

• Трансмитральный поток при допплерографии позволяет выявить нарушение диастолической релаксации левого желудочка по характерной кривой диастоличе-ского наполнения. У больных с ГКМП снижен пик Е быстрого наполнения, кривая имеет пологий ход во время быстрого наполнения и медленное снижение, пик А предсердной контракции значительно увеличен.

• Для диагностики характера гипертрофии используют индекс асимметричности (отношение толщины межжелудочковой перегородки к толщине задней стенки левого желудочка). Об асимметричной форме говорят, когда индекс асимметричности превышает 1,3. Эхокардиография не позволяет дифференцировать причину, обусловившую гипертрофию миокарда, например, при наследственных ГКМП, обусловленных патологией саркомерных протеинов, или при ГКМП у новорожденных, рожденных от матерей, страдающих сахарным диабетом.

• Чрезпищеводная эхокардиография используется для уточнения характера сопутствующих аномалий митрального клапана и уровня обструкции выходного тракта левого желудочка, позволяет планировать варианты хирургического вмешательства и в послеоперационном периоде оценивать его эффективность.

Ядерный магнитный резонанс, позитронно эмиссионную томографию, сцинтиграфию проводят для оценки систолической и диастолической функций левого желудочка и величины миокардиальной ишемии.

Магниторезонансная томография проводится в случаях, если эхокардиография не позволяет качественно диагностировать характер и локализацию гипертрофии.

В настоящее время допплерэхокардиография полностью исключила необходимость проведения катетеризации и ангиокардиографии у больных ГКМП. Ранее катетеризации сердца принадлежала главенствующая роль в диагностике ГКМП.

Иногда катетеризацию сердца проводят при имплантации бифокального кардиостимулятора и у больных на конечных стадиях заболевания для уточнения возможностей трансплантации сердца.

Электрофизиологические исследования и мониторинг ЭКГ традиционно проводят у больных с ГКМП для выявления и лечения всех вариантов аритмий, особенно желудочковой локализации.

Рис. 55а.

Эхокардиограмма при гипергрофичес-кой обструктивной кардиомиопатии. Перегородка значительно утолщена, передняя митральная створка соприкасается с межжелудочковой перегородкой.

Течение заболевания

Клиническое течение ГКМП характеризуется большой вариабельностью, некоторые авторы обозначают его непредсказуемым. Быстрое прогрессирование заболевания наблюдается в детском и подростковом возрасте (особенно в период полового созревания), а также у лиц молодого возраста. У взрослых болезнь прогрессирует медленно. Точным предиктором неблагоприятного течения заболевания является вариант молекулярно-генетического дефекта. Генотип при ГКМП определяет клиническое течение заболевания. Примерно от 30 до 40% ГКМП обусловлена: точечными мутациями в гене Р-миозина тяжелых цепей. Прогноз больных при миозиновых мутациях значительно варьирует. При мутации Уа1606Ме1 наблюдается благоприятное течение заболевания, в то время как при других мутациях миозина наблюдаются высокая частота преждевременной смерти, раннее развитие сердечной недостаточности и внезапная смерть. Мутация Arg403G1n ассоциируется с плохим прогнозом и смертью в молодом возрасте. Мутации в гене сердечного тропонина Т составляют примерно 10-20% среди всех форм ГКМП. При всех сообщенных вариантах мутации тропонина Т наблюдается относительно благоприятное течение ГКМП. Гипертрофия миокарда протекает суб-клинически и медленно прогрессирует с возрастом. На основании результатов обследования и наблюдения за большой группой больных ГКМП по тяжести клинических проявлений болезни выделяют 3 варианта течения заболевания (Мухарлямов Н.М., 1983):

1) бессимптомное течение при органическом поражении в области пути оттока левого желудочка;

2) развитие клинической симптоматики без четких признаков обструкции выносящего тракта левого желудочка в покое, но появляющейся при различных провокацион-ных пробах;

3) обструкция выносящего тракта левого желудочка, сопровождающаяся характерными симптомами заболевания.