ChildCareInfo

7. Псевдоклапанный вариант. В клинической картине имеется указание на шум в сердце, который выслушивается с детства. Больных беспокоят боли в сердце, оды1шка, перебои в работе сердца. При аускультации выслушивается громкий шум с локализацией над всеми точками, более интенсивный над аортой и точкой Боткина. При эхокардио-графии определяются признаки гипертрофии межжелудочковой перегородки, задней стенки левого желудочка, уменьшение полости левого желудочка.

8. Смешанный вариант — сочетание приведенных выше признаков ГКМП.

9. Молниеносный вариант — наступление внезапной смерти в первые 6 ч с момента клинических проявлений заболевания.

Внезапная сердечная смерть при ГКМП наиболее часто отмечается у подростков и у молодых лиц до 35-летнего возраста. Большинство этих пациентов были бессимптомными или имели малозначимые симптома: перед смертью. Во многих случаях катастрофическая внезапная смерть является первым клиническим проявлением ГКМП. В неко-торых случаях обморочные эпизоды: предшествуют возникновению внезапной смерти.

В настоящее время факторами риска по возникновению внезапной смерти являются: молодой возраст, синкопе, указания на внезапную смерть в семейном анамнезе, ишемия миокарда (преимущественно у молодых), доказанная желудочковая тахикардия при электрофизиологическом тестировании, желудочковая тахикардия, обнаруженная при суточном мониторировании ЭКГ. Желудочковая тахикардия, выявляемая методом суточного мониторирования ЭКГ, менее информативна в предсказании внезапной смерти по сравнению с электрофизиологическим тестированием. Тот факт, что синкопальные приступы могут исчезать при проведении бифокальной кардиостимуляции или мио-эктомии, подтверждает роль обструкции выходного тракта как фактора риска внезапной смерти.

Синкопальные состояния при ГКМП могут быть обусловлены предсердной или желудочковой тахиаритмией, бра-диаритмией, блокадой, обструкцией выходного тракта, диа-столической дисфункцией, патологическими барорефлекса-ми и миокардиальной ишемией. К сожалению, во многих исследованиях больных с обмороками при ГКМП авторы не различают, произошел ли обморок в покое или при физической нагрузке, а также имеет ли он аритмогенное происхождение. По нашим данным, синкопальные состояния у детей с обструктивной формой ГКМП в большинстве случаев обусловлены возникновением транзиторных приступов желудочковой тахикардии/фибрилляции (рис. 56).

Предикторами неблагоприятного течения гипертрофической кардиомиопатии у детей, по данным М. Suwa е1 а1. (1987), являются: увеличение конечно диастолического давления в левом желудочке более 22 мм рт. ст., дилатация левого желудочка и фибрилляция предсердий (в том числе транзиторная при холтеровском мониторировании).

До настоящего времени не установлены предикторы внезапной смерти у детей, особенно возникающей на фоне физической нагрузки. В динамике заболевания такие симптомы, как диспноэ, плохая переносимость физических нагрузок, сердцебиение, пресинкопе и синкопе, могут усиливаться в пубертатном периоде, затем становятся менее выраженными. Сердечная недостаточность у детей старше одного года наблюдается в 4% случаев. Иногда у детей с ГКМП определяется дилатированный, плохо сокращающийся левый желудочек, что напоминает картину дилата-ционной кардиомиопатии. Причина развития систолической дисфункции и картины подобной дилатационной кар-диомиопатии у детей при ГКМП не установлена.

Лечение

Лечение больных ГКМП определяется в зависимости от морфологической формы, гемодинамических нарушений, наличия синкопальных эпизодов, миокардиальной ишемии, степени и характера обструкции левого желудочка.

Поскольку функция левого желудочка у больных с ГКМП обычно находится в состоянии гиперконтрактиль-ности, им противопоказано назначение препаратов с пози-тивным инотропным действием. В редких случаях инотроп-ные препараты назначают при так называемой «измученной» ГКМП, когда развивается систолическая дисфункция и застой в малом круге кровообращения, обтічно у пациентов, находящихся в претерминальном состоянии. Однако инотропная поддержка у таких пациентов может увеличить систолический градиент и спровоцировать возникновение желудочковых аритмий. Изолированное использование диуретиков приводит к уменьшению преднагрузки и по этой причине может усилить обструкцию выходного тракта. Однако при совместном применении диуретиков с бета-адре-ноблокаторами наблюдается уменьшение застойных явлений в малом круге кровообращения. Необходимость лечения детей с ГКМП при бессимптомном течении заболевания бета-адреноблокаторами или антагонистами кальциевых каналов остается предметом дискуссии и, вероятно, должно проводиться только при наличии указаний внезапной смерти в семейном анамнезе и при выраженной гипертрофии. Эффективность профилактической терапии при бессимптомном течении ГКМП не доказана.