ChildCareInfo

Согласно принятой классификации Нью-Йоркской ассоциации кардиологов выделяют следующие стадии ГКМП в зависимости от градиента субаортальной обструкции:

Рис. 52.

Схема механизма возникновения подаортальной обструкции и митральной регургитации при ГКМП. В раннюю систолу обструкция выходного тракта возникает гипертрофированной межжелудочковой перегородкой, в последующем из-за переднеси-столического движения передней створки митрального клапана, контактирующей с перегородкой; «митрально-септальный» контакт приводит к возникновению митральной регургитации.

-

I стадия — градиент давления до 25 мм рт. ст., жалоб, как правило, у больных нет;

-

II стадия — градиент давления до 36 мм рт. ст., больные отмечают небольшие затруднения при физической нагрузке;

-

III стадия — градиент давления до 44 мм рт. ст., наблюдаются более выраженные нарушения гемодинамики и самочувствия, появляются стенокардия и одышка;

-

IV стадия — градиент давления 80 мм рт. ст. и выше, имеются значительные нарушения гемодинамики.

• Разделение больных по стадиям тяжести на основании лишь одного критерия — градиента давления представляется неоправданным. Несмотря на имеющуюся связь между величиной градиента давления и тяжестью клинических проявлений, необходимо выяснять степень тяжести процесса у каждого пациента индивидуально на основании клинических и ин-струментальных данных.

Обструкция в средней порции желудочка

Схема возникновения обструкции левого желудочка в средней части полости представлена на рис. 53.

• Обструкция возникает на уровне папиллярных мышц. Для среднежелудочковой обструкции характерно развитие верхушечного инфаркта миокарда, также как и в случаях верхушечной формні ГКМП.

• Верхушечный инфаркт может развиться по двум причинам:

-

верхушечный инфаркт возникает из-за обструкции этой зоны при среднежелудочковой обструкции;

-

верхушечный инфаркт может быть обусловлен облитерацией полости при верхушечной ГКМП.

• Тяжелая обструкция левого желудочка в средней части приводит к нарушению контрактильности миокарда.

Рис. 53.

Схема возникновения обструкции левого желудочка в средней части камеры.

• Среднежелудочковая обструкция хорошо выявляется при ангиокардиографии в правой косой передней проекции. Размер апикальной камеры при среднеже-лудочковой обструкции варьирует, но всегда меньше желудочковой камеры, относящейся к субаортальной зоне. В противоположность субаортальной обструкции при среднежелудочковой обструкции не характерна митральная регургитация.

Систолическая дисфункция

• Систолическая функция левого желудочка при ГКМП обычно нормальная или супернормальная с высокой фракцией выброса как при обструктивной, так и при необструктивной формах заболевания. На поздних стадиях болезни из-за развивающегося фиброза миокарда происходит снижение систолической функции как левого, так и правого желудочков (так называемая конечная стадия ГКМП).

• Фиброз развивается в результате фибротической трансформации межклеточной соединительной ткани в хаотично расположенных миокардиальных волокнах. Фиброз может возникнуть из-за ишемии миокарда и инфаркта, редко обусловлен сопутствующим атеросклерозом коронарных артерий.

• В результате фиброза миокарда происходит утончение миокардиальных стенок, снижение обструкции выходного тракта, некоординированная и низкая систолическая функция приводят к снижению фракции изгнания и увеличению конечно систолического объема. Однако дилатация левого желудочка не достигает таких размеров, как при дилатационной кардио-миопатии.

Диастолическая дисфункция

• Ранее диастолическую дисфункцию при ГКМП объясняли снижением комплайнса (увеличение жесткости камеры), однако последующие исследования диастолы показали, что ведущее значение имеет нарушение релаксации левого желудочка. Увеличение жесткости камеры левого желудочка (снижение ком-плайнса) обусловлено избыточной мышечной массой, уменьшением объема желудочка и ригидностью миокарда из-за миокардиального фиброза. Жесткая камера желудочка приводит к увеличению отношения диастолического давления к объему (ёР/ёу).