ChildCareInfo

• Пациенты, проживающие на высоте 4000 метров над уровнем моря, имеют повышенный риск легочного сосудистого заболевания.

Пол

• Вторичный дефект МПП чаще наблюдается у девочек, чем у мальчиков. Отношение Ж:М составляет 2:1.

Возраст

• Вторичный дефект межпредсердной перегородки мо -жет выявляться в любом возрасте, однако из-за отсутствия характерных клинических проявлений порок чаще диагностируется на 2-3 году жизни.

• Возможно спонтанное закрытие небольших вторичных ДМПП (наиболее часто, если размер дефекта не превышает 3 мм в диаметре).

Эмбриология

• На ранней стадии эмбрионального развития сердце имеет одно предсердие. С расширением предсердия формируется первичная перегородка и растет в направлении атриовентрикулярного канала, который позднее разделяется на верхнюю и нижнюю эндокар-диальные подушечки. Эти подушечки сливаются с первичной перегородкой. В процессе слияния образуется первичное отверстие (ostium primum).

• Затем происходит полное закрытие первичного отверстия, но до его закрытия в первичной перегородке остается центральная перфорация, осуществляющая сообщение между правым и левым предсердием. Эта центральная перфорация формирует вторичное отверстие. Изгиб в области общего трункуса и предсердия формирует вторичную перегородку. Ведущий край вторичной перегородки является вогнутый по форме и называется «клапан овального отверстия» (valve foramen ovale). Клапан прикрывает вторичное отверстие, но не препятствует току крови из правого предсердия в левое. После рождения, с возникновением легочного кровотока и подъемом давления в левом предсердии, первичная перегородка смыкается с вторичной перегородкой и закрывает овальное отверстие.

• Полное слияние первичной и вторичной перегородок наблюдается у большинства новорожденных. Однако в 25-30% случаев овальное окно сохраняется открытым и может быть выявлено с помощью цветовой допплерографии или катетерного теста.

Причины

• Изолированный вторичный ДМПП часто имеет семейное наследование по аутосомно-доминантному типу, особенно в случаях сочетания вторичного ДМПП с удлиненным интервалом PR. Семейный вторичный ДМПП характерен для синдрома Holt-Oram. Даже если нет данных, свидетельствующих о наследовании дефекта, следует отметить, что частота вторичного ДМПП в 2-3 выше у родственников первой степени родства, чем в общей популяции. Не установлены тератогенные факторы, ответственные за возникновение данной аномалии. Вторичный ДМПП часто сочетается с клапанным стенозом легочной артерии.

Анатомия

• Обычно вторичный дефект межпредсердной перегородки ограничен краем овального окна. Форма дефекта варьирует от круглой до овальной. Реже дефект представлен мелкими фенестрациями. Дефект может продолжаться кзади и вниз, приближаясь к месту впадения нижней полой вены в правое предсердие.

Патофизиология

• Вторичный ДМПП возникает в результате неадекватного формирования вторичной перегородки, которая не полностью покрывает вторичное отверстие.

Анамнез, клиническая симптоматика

• Хотя сердечная недостаточность редко наблюдается при вторичном ДМПП у детей, она является основным осложнением порока у взрослых. У взрослых больных вторичный ДМПП является основной причиной предсердных дизритмий, таких как мерцание и трепетание предсердий, вероятно возникающих вследствие хронической дилатации правого предсердия. Сердечная недостаточность и предсерддаїе диз-ритмии не исчезают, если операция не проведена своевременно. Закрытие дефекта в возрасте старше 40 лет не снижает риск предсердных аритмий. Возможно спонтанное закрытие дефекта перегородки у новорожденных и детей раннего возраста. Однако если большой дефект обнаруживается в возрасте 2-3 лет, то спонтанного закрытия практически не наблюдается.

• Открытое овальное окно обнаруживается, по крайней мере, у 15% взрослых пациентов. При этом шунт клинически не проявляется и обнаруживается только эхокардиографически. Некоторые взрослые пациенты с открытым овальным окном могут быть отнесены в группу с небольшим вторичным ДМПП. Необходимость постановки такого диагноза обусловлена тем фактом, что у таких пациентов возможно развитие парадоксальной эмболии в системную циркуляцию.