ChildCareInfo

Определение

Дефект межпредсердной перегородки — врожденная аномальная коммуникация между левым и правым предсердием.

Частота

• ДМПП у детей наблюдается в 7% случаев среди всех ВПС, или у 1 на 1500 живорожденных. У взрослых пациентов ДМПП составляет 46% среди всех ВПС. Примерно 15-30% здоровых детей и подростков имеют нефункционирующее овальное окно, при котором клапан овального окна не срастается с перегородкой. У этих пациентов сердечный катетер, введенный в правое предсердие, может быть проведен через овальное окно в левое предсердие (тест на открытое овальное окно).

Пол

Порок чаще встречается у девочек. Соотношение Ж:М приблизительно 2:1.

Возраст

• ДМПП как врожденная аномалия присутствует с рождения ребенка, однако в большинстве случаев выявляется после четырех месяцев жизни, когда начинает выслушиваться систолический шум. Клиническая симптоматика порока длительное время не проявляется, вплоть до подросткового возраста.

• Вторичный ДМПП, ДМПП венозного синуса и коро -нарного синуса иногда выявляются только на втором — третьем десятилетии жизни. Первичный ДМПП обтічно диагностируется на первом году жизни из-за митральной регургитации.

• Общее предсердие (т.е. комбинация ДМПП венозного синуса, первичного и вторичного ДМПП) диагностируется в первые годы: жизни из-за смешивания венозной и артериальной крови и развития цианоза.

Эмбриология

• Межпредсердная перегородка начинает формироваться на 4 неделе и завершается на пятой неделе эмбриогенеза. Существует две модели развития меж-предсердной перегородки.

Классическая модель развития межпредсердной перегородки

• Согласно классической модели процесс развития перегородки начинается, когда тонкая мембрана, имеющая форму полумесяца (первичная перегородка — septum primum), начинает формироваться вдоль дорсальной и краниальной стенки предсердия. Пространство между первичной перегородкой и эндокар-диальными подушечками (первичное отверстие — ostium primum) прогрессивно уменьшается, и первичная перегородка сливается, закрывая первичное отверстие. Перед полным завершением закрытия первичного отверстия остаются маленькие перфорации в стенке первичной перегородки и формируют вторичное отверстие — ostium secundum.

• Около конца пятой недели эмбриональной жизни начинается вторая стадия процесса, когда вторая, имеющая форму полумесяца мембрана — вторичная перегородка (septum secundum) начинает формироваться в пределах предсердия. Эта мембрана также начинает расти к эндокардиальным подушкам, покрывая вторичное отверстие. Однако закрытие вторичной перегородки остается неполным. После окончательного формирования вторичной перегородки остается овальное окно (foramen ovale).

• Заключительная стадия процесса начинается, когда верхняя часть вторичной перегородки продолжает ру-диментироваться и, наконец, исчезает. Полностью сформированные предсердия теперь имеют перегородку, но неполное перекрытие. Верхняя часть вторичной перегородки охватывает вторичное отверстие и создает односторонний клапан, позволяющий правильному левостороннему шунтированию крови в зародыше.

Модель развития межпредсердной перегородки по Van Praagh и Corsini

• Согласно их модели, первичная перегородка (также известная как клапан откидной створки овального окна) растет от порции левого венозного клапана венозного синуса в левую сторону. Как только она достигает дорсальной части предсердия, первичная перегородка встречается с вторичной перегородкой, которая является выростом наиболее ростральной части примитивного предсердия.

• В течение эмбрионального развития центральная часть первичной перегородки выбухает в левое предсердие. После рождения остаток от первичной перегородки фиксируется с левой стороны от вторичной перегородки.

Іііпы дефектов межпредсердной перегородки

Существует четыре основных морфологических типа ДМПП, общее предсердие (отсутствие межпредсердной перегородки) может быть отнесено к пятому типу.

• Вторичный ДМПП — наиболее частый и более благо -приятный по течению дефект. Этот дефект находится в области овального окна и вероятно является результатом фенестрации, резорбции первичной перегородки или недоразвития вторичной перегородки. Возможно, дефект формируется при патологическом развитии как первичной, так и вторичной перегородки. Наблюдается в 70-80% случаев среди всех форм ДМПП.