ChildCareInfo

Другим аспектом патологии ДМПП коронарного синуса является парадоксальная системная эмболия. Изолированный септальный дефект коронарного синуса практически не сопровождается инвалидизаци-ей и смертностью, частота которой аналогична при изолированном вторичном ДМПП. Размер дефекта и величина шунта определяют клиническую проявляемость порока. Как и при других типах ДМПП, у большинства больных с дефектом коронарного синуса порок протекает без клинических проявлений.

Небольшие дефекты часто не диагностируются у детей младшего возраста, поскольку не вызывают никаких проблем у детей и их родителей. В типичных случаях порок протекает бессимптомно, а начальными его проявлениями иногда могут быть сердечная недостаточность, как у новорожденных, так и у детей. Хотя ДМПП коронарного синуса может быть заподозрен у детей на первом году жизни, обычно порок вы -является позднее, поскольку физикальные признаки и симптомы не имеют специфических проявлений. ДМПП в сочетании с другими комплексными пороками сердца распознается рано из-за выраженных ге-модинамических нарушений.

При изолированном дефекте коронарного синуса лево-правый шунт, а следовательно, симптома: сердечной недостаточности увеличиваются с возрастом и широко варьируют от минимальных до выражен-ных. Такие симптомы, как плохая переносимость физических нагрузок, появляются обтічно в подростковом возрасте.

Большой дефект с выраженной объемной перегруз -кой предсердий предрасполагает к предсердным аритмиям, мерцанию/трепетанию предсердий, тахикардии. Предсердные аритмии у неоперированных пациентов обычно появляются на третьей декаде жизни. Не отмечено корреляции между величиной артериального давления в легочной артерии и частотой предсердной аритмии. Могут наблюдаться синусовая брадикардия, узловой ритм, атриовентрикулярная блокада. Частота брадиаритмий при дефекте коронарного синуса аналогична таковой при других формах ДМПП. Частота сердечных аритмий выше при дефекте коронарного синуса в сочетании с пред-сердным изомеризмом.

Легочная гипертензия очень редко может возникать при септальном дефекте коронарного синуса, однако известны случаи возникновения ее у детей младше 2-летнего возраста. Даже у пациентов с большим

межпредсердным шунтом не отмечено повышенной частоты возникновения легочной гипертензии. Риск легочной гипертензии возрастает, если пациент проживает на высокогорье.

• Бактериальный эндокардит не характерен для больных с дефектом коронарного синуса, по этой причине антибактериальная профилактика не показана.

• Парадоксальная эмболия может наблюдаться даже при небольшой величине дефекта, по этой причине является ведущим показанием к проведению операции у взрослых пациентов. Мерцательная аритмия является основной причиной тромбообразования в предсердиях с последующей тромбоэмболией. У неоперированных больных с дефектом коронарного синуса и левой персистирующей верхней полой веной повышен риск церебральной эмболии и мозго-вых абсцессов.

• До настоящего времени не было сообщений о спонтанном закрытии дефекта в области коронарного синуса.

Анамнез, клиническая симптоматика

• Дефект коронарного синуса может выявляться в любом возрасте, наиболее часто диагностируется у детей по поводу снижения физической активности. Часто дефект обнаруживается случайно по поводу обнаруженного шума в сердце.

• У новорожденных детей порок может проявиться симптомами застойной сердечной недостаточности.

• У детей наблюдается снижение толерантности к физическим нагрузкам, частые респираторные инфекции, болезни верхних дыхательных путей.

• У больных с ДМПП коронарного синуса и сопутствующими кардиальными аномалиями обтічно выявля-ются выраженные гемодинамические нарушения в зависимости от типа аномалии.

Физикальные данные:

• При небольшой величине дефекта сердечный толчок не изменен. При большой величине дефекта определяется выбухание прекордиальной области, усилен-ный толчок над легочной артерией и гипердинамический правожелудочковый толчок. Цианоз не характерен для порока, но может появиться при развитии легочной гипертензии.