ChildCareInfo

• Дети с вторичным ДМПП не имеют клинических симптомов, связанных непосредственно с дефектом перегородки. Снижение толерантности к физическим нагрузкам может наблюдаться в подростковом возрасте. Некоторые авторы отмечают, что дети с вторичным ДМПП отстают от сверстников в росте и массе тела.

Физикальное обследование:

• Дети имеют стройное телосложение, нормальную окраску кожных покровов.

• У новорожденных может отмечаться незначительное тахипноэ.

• Усиленная пульсация шейных вен наблюдается при большом дефекте и свидетельствует об одинаковом давлении в правом и левом предсердии.

• Дилатация правого желудочка обусловливает небольшое выбухание в нижней части грудинці, там же может определяться усиленная пульсация при пальпации.

• Может прощупываться систолический толчок легоч -ной артерии в верхней части грудинці слева.

• Верхушечный левожелудочковый толчок может быть ослабленным или не определяться из-за смещения желудочка кзади.

• Первый тон сердца может быть расщепленным. Этот феномен не следует путать с легочным щелчком изгнания.

• Во втором межреберье слева выслушивается систолический шум изгнания. Этот шум определяется на пике изгнания крови в легочную артерию в среднюю часть систолы, интенсивность шума составляет 2-3/6 градации. Если в этой области пальпируется систолическое дрожание, то у больных имеет место стеноз клапана легочной артерии. Систолический шум может проводиться на легочные поля слева и справа. Такой шум не отличается от «невинного» шума, связанного с ускоренным ростом ребенка, за исключением того, что при ДМПП шум более громкий.

• Второй тон расщеплен за счет легочного компонента. Расщепление тона не меняется в зависимости от фазы дыхания и наблюдается при больших дефектах перегородки. Отсутствие вариации в расщеплении второго тона является важным диагностическим признаком, однако необходимо исключить полную блокаду правой ножки пучка Гиса.

• Может определяться среднедиастолический шум в нижней части грудины слева. Этот шум обусловлен быстрым наполнением правого желудочка после открытия трикуспидального клапана. Шум обтічно низкоинтенсивный и не превышает 1-2/6 градацию по Левине. Он наблюдается при большой величине дефекта и сочетается с фиксированным расщеплением второго тона.

Лабораторные тесты

• Нет специфических лабораторных тестов, необходимых для выявления больных с вторичным ДМПП. При большом дефекте может наблюдаться незначительное снижение содержания в крови кислорода до 93-95%, увеличение гемоглобина и гематокрита, не приводящее к появлению цианоза.

Инструментальная диагностика

Электрокардиография:

• На ЭКГ обтічно определяется синусовый ритм, признаки дилатации правого предсердия, удлинение интервала PR.

-

электрическая ось сердца отклонена вправо (угол QRS +100° и более), в правых груддаїх отведениях определяется дилатация правого желудочка (объ-емный тип перегрузки), характеризующаяся rSR' типом желудочкового комплекса в отведениях У3R иУі с нормальными зубцами Т;

-

продолжительность комплекса QRS может быть незначительно увеличена из-за дилатации правого желудочка (не из-за нарушения внутрижелудочко-вой проводимости);

-

очень редко у больных с вторичным ДМПП может наблюдаться отклонение электрической оси сердца влево как при первичном дефекте.

Рентгенография грудной клетки:

• Рутинная рентгенография грудной клетки не позволяет выявлять детей с вторичным ДМПП. При этом

исследовании возможно обнаружение усиления легочного артериального рисунка. Легочный ствол может быть расширенным, правое предсердие и правый желудочек дилатированы при нормальных размерах левого предсердия.

Эхокардиография:

• Эхокардиография является основным диагностическим тестом для выявления вторичного ДМПП. Правое предсердие и правый желудочек дилатированы, межжелудочковая перегородка движется парадоксально.

• При двухмерной эхокардиографии из субкостальной позиции визуализируется вторичный дефект МПП. Проводится измерение диаметра дефекта и выявление сопутствующих аномалий. Трехмерная эхокардиография позволяет более точно определять размер и форму дефекта, она также более информативна при оценке результатов хирургического закрытия дефекта.