ChildCareInfo

Активность

• Дети с неосложненным ДМПП не требуют ограничений в физической активности.

Осложнения

• ДМПП обычно протекает бессимптомно, однако в ряде случаев дети имеют повышенный риск осложнений, таких как инфекционный эндокардит (особенно при первичном ДМПП в сочетании с митральной недостаточностью) и бронхолегочная инфекция.

• Дети с большим ДМПП имеют высокий риск осложнений, таких как застойная сердечная недостаточность, легочная гипертензия и аритмии. Эти осложнения в основном появляются в подростковом возрасте.

• Острый мозговой инсульт в результате парадоксальной эмболии наблюдается у 0,8% взрослых пациентов с ДМПП и открытым овальным окном.

Прогноз

• Прогноз у детей с ДМПП благоприятный, хирургическая смертность менее 1%.

• Приблизительно 15% вторичных дефектов межпред-сердной перегородки закрываются спонтанно. Спонтанного закрытия дефекта не наблюдается при других типах ДМПП.

• Небольшое число больных с первичным ДМПП и аномалией митрального клапана нуждаются в повторной операции из-за развития дисфункции митрального клапана в последующие периоды жизни.

• Плохой прогноз заболевания наблюдается в следующих группах пациентов с ДМПП:

-

примерно в 1% случаев у новорожденных с большим (нерестриктивным) ДМПП определяется по данным катетеризации или допплерэхокардиогра-фии давление в легочной артерии, эквивалентное системному;

-

у пациентов с недиагностированным ДМПП в детстве может развиться аритмия (например, фибрилляция предсердий) или легочная гипертензия. У взрослых больных недиагностированный ДМПП может манифестировать застойной сердечной недостаточностью;

-

больные, у которых ДМПП обусловил эмболический инсульт мозга.

Дефект межпредсердной перегородки первичный

Определение

Дефект межпредсердной перегородки в области атрио-вентрикулярного соединения.

Введение

• Первичный дефект межпредсердной перегородки ло -кализуется в передней и нижней части предсердной перегородки в области атриовентрикулярного соединения. Во время фетального развития рудиментарное предсердие разделяется первичной перегородкой за исключением переднего и нижнего пространства, образующего первичное отверстие (ostium primum). Первичное отверстие сливается с эндокардиальными подушечками примерно на пятой неделе гестации. Аномалия данного слияния образует первичный дефект межпредсердной перегородки. Первичный ДМПП может существовать изолированно, однако чаще сочетается с расщеплением передней створки митрального клапана (частично открытый АВК).

Частота

• Первичный ДМПП наиболее часто сочетается с синдромом Дауна (трисомия 21). Частота трисомии 21 составляет 1 на 800 новорожденных и увеличивается при возрасте матери более 40 лет.

• Частота ВПС при синдроме Дауна составляет 40-50%. Приблизительно 65% из них проявляются первичным ДМПП как составной частью открытого атрио-вентрикулярного канала.

• Риск рождения ребенка с первичным ДМПП от родителей с аналогичным ВПС составляет 9-14%.

Пол

• Порок встречается с одинаковой частотой у мальчиков и девочек.

Возраст

• У больных с небольшим дефектом порок может быть выявлен в любом возрасте по наличию шума и харак-терных электрокардиографических изменений.

• При большом дефекте порок проявляется в возрасте 1-2 лет.

Причинні

• У детей с нормальными хромосомами причина первичного ДМПП не установлена.

• Некоторые случаи первичного ДМПП генетически обусловлены и наиболее часто сочетаются с трисоми-ей 21.

Патофизиология

• Шунтирование при первичном ДМПП осуществляется преимущественно слева направо, если отсутствует легочное сосудистое заболевание или обструкция выводного тракта правого желудочка. В результате сброса крови происходит объемная перегрузка правого предсердия, правого желудочка и легочной циркуляции.

Анамнез, клиническая симптоматика

• У детей с небольшим дефектом порок протекает бессимптомно.