ChildCareInfo

Амбулаторное наблюдение

• Через 1-3 недели пациент должен быть осмотрен кардиохирургом или кардиологом.

-

проводится эхокардиографическое исследование для оценки эффективности операции, резидуаль-ного шунта, функции желудочков, перикардиаль-ного выпота;

-

необходимо исключить сужение верхней полой вены, которое может возникать в отдаленные сроки после операции;

-

проводится обследование для исключения дисфункции синусового узла, которая может возникнуть даже через 1 год после эффективного закрытия ДМПП венозного синуса.

• Обтічно длительная терапия у больных с неослож-ненной коррекцией ДМПП коронарного синуса не проводится. Рекомендуется прием антикоагулянтов (аспирин или другие) в течение нескольких недель после операции у пациентов, которым проводилось использование синтетической заплаты. Аспирин способствует активному росту эндотелиальных клеток и предупреждает тромбообразование. Длительная ан-тикоагулянтная терапия не рекомендуется больным с нормальной функцией синусового узла.

• Профилактика инфекционного эндокардита у боль-ных с ДМПП венозного синуса не требуется.

Осложнения

• Дисфункция синусового узла.

• Обструкция легочных вен.

• Мерцание/трепетание предсердий.

• Легочная гипертензия.

• Выпот в перикард или постперикардиотомный синдром.

• Синдром верхней полой вены.

Прогноз

• Хирургическое лечение, проведенное в первые два десятилетия жизни, практически не сопровождается летальными исходами. Продолжительность жизни соответствует общепопуляционным данным. Размеры сердца после операции быстро нормализуются, полностью восстанавливаются функциональные показатели. Если операция проведена в подростковом возрасте, частота положительных результатов операции снижается. Хирургическая смертность наблюдается редко и связана в основном с постперикардио-томным синдромом, ранней постоперативной венозной легочной или системной обструкцией и супра-вентрикулярной аритмией. Если дренаж легочных вен в левое предсердие выполнен неэффективно, возникает обструктивное заболевание легочных вен. При некорректном восстановлении верхней полой вены возникает ее обструкция, что может потребовать повторной операции создания соединения передней поверхности полой вены с правым предсердием.

• Если операция не была проведена, то порок сердца значительно сокращает продолжительность активной жизни. После 20 лет смертность больных с неопери-рованным ДМПП венозного синуса составляет в среднем 5% за декаду, 90% пациентов погибают в возрасте до 60 лет. Смерть таких больных возникает из-за застойной сердечной недостаточности с высокой легочной гипертензией. С большой частотой отмечается фибрилляция предсердий, правожелудочковая декомпенсация, парадоксальная эмболия, легочная гипертензия.

Дефект межпредсердной перегородки в области коронарного синуса

Межпредсердный дефект в области коронарного синуса определяется в зоне перегородки, включающей отверстие коронарного синуса, и характеризуется отсутствием разделяющей стенки между коронарным синусом и левым предсердием. Межпредсердное сообщение осуществляется через дефект перегородки со стороны левого предсердия, далее в коронарный синус, который открыт со стороны правого предсердия.

Дефект коронарного синуса часто сочетается с персис-тирующей левой верхней полой веной, дренирующей в ко-ронарный синус. Этот порок может сочетаться с комплексными пороками сердца, аномалиями расположения предсердий и впадения системных вен.

Частота

Дефект межпредсердной перегородки в области коронарного синуса составляет около 1% среди всех типов ДМПП.

Пол

Не установлено, что дефект коронарного синуса чаще встречается у девочек, что имеет место при других типах ДМПП.

Анатомия

• Дефект межпредсердной перегородки в области коронарного синуса возникает из-за недоразвития и нарушенного формирования стенки между коронарным синусом и левым предсердием.

• Коронарный синус является системной венозной структурой. В эмбриогенезе развивается из левой общей кардинальной вены, которая является продолжением левой передней кардинальной вены. Дефект межпредсердной перегородки в области коронарного синуса обычно вовлекает нижнюю и переднюю зоны перегородки. Отверстие коронарного синуса становится продолжением левопредсердной камеры, и возникает сообщение между двумя предсердиями.