ChildCareInfo

Электрокардиография:

• Выявляется гипертрофия правого желудочка, удлинение интервала P-R, неполная блокада правой ножки пучка Гиса (маленький rSR').

• Увеличение зубца P из-за дилатации правого предсердия.

Рентгенография грудной клетки:

• Выступающий контур правого предсердия

• Увеличение тени сердца и сосудистого рисунка легких.

Эхокардиография:

• Эхокардиография позволяет с большой достоверностью диагностировать дефект у детей младшего возраста.

• Двухмерная эхокардиография и цветовой допплер выявляют дефект и наличие аномального дренажа в качестве сопутствующей аномалии. Метод документирует лево-правый (или право-левый) шунт, перегрузку правого предсердия.

• При проведении эхокардиографии выявляется аномальное соединение правой легочной вены примерно у 90% пациентов с ДМПП коронарного синуса. У подростков и взрослых диагностика ДМПП венозного синуса затруднена, по этой причине проводится чрезпищеводная эхокардио-графия.

Катетеризация сердца:

• Катетеризация сердца обтічно не проводится у пациентов с ДМПП в области венозного синуса, однако она может потребоваться в следующих ситуациях:

-

у больных с подозрением на сопутствующие внут-рисердечные аномалии или легочную гипертен-зию. Проводится измерение давления в легочной артерии, легочная сосудистая резистентность и ее реакция на введение вазодилататоров;

-

у взрослых пациентов для исключения коронарного атеросклероза, осложняющего закрытие ДМПП венозного синуса.

Дифференциальный диагноз

• ДМПП коронарного синуса.

• Первичный ДМПП.

• Вторичный ДМПП.

• Частично открытый атриовентрикулярный канал.

• Трехпредсердное сердце.

• Частичный аномальный дренаж легочных вен.

• Клапанный стеноз легочной артерии.

Лечение

• У детей с отсутствием клинической симптоматики порока медикаментозное лечение не проводится.

• Показана стандартная терапия у детей и взрослых с ДМПП венозного синуса перед операцией, если имеются признаки сердечной недостаточности.

Хирургическая коррекция

• Хирургическая коррекция ДМПП в области венозно -го синуса более комплексная, чем при вторичном ДМПП. Проводится наложение заплаты (синтетические материалы или из перикарда) для восстановления потока крови из правой верхней легочной вены в левое предсердие. Заплата эффективно перекрывает межпредсердное сообщение и корригирует аномальный дренаж легочных вен. Иногда, для избежания обструкции верхней полой вены, заплата накладыва-ется по передней поверхности вены. При таком виде коррекции порока существует опасность повреждения синусового узла. Может потребоваться перевязка вены azygous, которая при ДМПП коронарного синуса может впадать в левое предсердие. Перевязка этой вены предупреждает резидуальный право-левый шунт.

• Оперативное лечение у детей без клинических прояв -лений порока обтічно проводится в возрасте 3-5 лет.

• ДМПП венозного синуса не может закрываться спонтанно.

• У подростков и взрослых пациентов операция должна быть проведена, если лево-правый шунт больше, чем 1,5-2:1.

• Пациенты с легочной гипертензией и увеличенной сосудистой резистентностью легких должна: получать вазодилататорную терапию (кислород, оксид азота, антагонисты кальциевых каналов) и редко являются кандидатами на хирургическую коррекцию порока. У таких больных может развиться острая правожелу-дочковая недостаточность, как только произойдет закрытие право-левостороннего шунта через дефект.

• Коррекция дефекта проводится различными методами, включая стандартную срединную стернотомию. В ряде случаев (в косметических целях) используют частичную стернотомию, небольшую правостороннюю переднюю торакотомию и доступ через молочную железу. Во всех случаях требуется проведение искусственного кровообращения.

• Поскольку в последние годы: все шире стал пропагандироваться метод транскатетерной окклюзии ДМПП, следует отметить, что проведение данного метода не проводится при септальных дефектах венозного синуса.