ChildCareInfo

• Первый тон сердца обтічно нормальный или слегка расщеплен с акцентуацией второго компонента. Продолжительный второй компонент первого тона обусловлен большей, чем в норме экскурсией трикуспи-дальных створок во время сокращения перегруженного объемом правого желудочка. Второй тон сердца расщепленный и фиксированный (степень расщепления не меняется в зависимости от дыхания или проведения пробы Вальсальвы). Уменьшение расщепления и значительное усиление второго компонента второго тона наблюдается при присоединении легочной гипертензии.

• Выслушивается легочный шум изгнания во втором-третьем межреберье слева у грудины. Наличие систолического дрожания указывает на клапанный стеноз легочной артерии и редко может быть связан с большим лево-правым шунтом. При большом шунте может определяться среднедиастолический шум относительного стеноза трикуспидального клапана. Редко

определяется диастолический шум легочной недоста -точности из-за высокой легочной гипертензии.

Инструментальная диагностика

Электрокардиография:

• На электрокардиограмме обычно регистрируется нормальный синусовый ритм у детей и увеличенная представленность дисфункции синусового узла у подростков и взрослых. Может выявляться удлинение интервала PR, отклонение электрической оси сердца вправо, дилатация правого предсердия QRS, комплекс по типу RSr' или rsR' в правых груддаїх отведениях. Показано мониторирование ЭКГ по методу Холтера у подростков с дефектом венозного синуса при подозрении на аритмию.

Рентгенография:

• Данные рентгенографии грудной клетки вариабельны. Силуэт сердца и легочный сосудистый рисунок нормальные и увеличиваются в зависимости от степени лево-правого шунта. Легочный сосудистый рисунок может распространяться на периферийные зоны, дуга легочной артерии выбухает, тень сердца приобретает триангулярный силуэт.

Эхокардиография:

• Трансторакальная эхокардиография позволяет выявить дефект коронарного синуса в большинстве случаев.

• Чрезпищеводная эхокардиография используется во время проведения операции, у взрослых больных проводится при плохой трансторакальной визуализации (ограниченном акустическом окне).

• М-эхокардиография выявляет дилатацию правого желудочка и парадоксальное движение межжелудочковой перегородки. Двухмерная эхокардиография позволяет непосредственно определить расположение и величину анатомического дефекта.

• Субкостальный доступ используется наиболее часто для визуализации дефекта и величины повреждения коронарного синуса.

• Проекция 4-х камер с верхушки сердца позволяет вы -явить коронарный синус, однако визуализация дефекта межпредсердной перегородки может быть затруднена.

• Левая верхняя полая вена выявляется из супрастер-нального доступа.

• Дополнительными проявлениями могут быть дилатация правого предсердия и желудочка, дилатация легочной артерии.

• Дефект коронарного синуса может сочетаться с другими типами ДМПП, такими как первичный ДМПП, ДМПП венозного синуса или септальный тип дефекта нижней полой вены.

• Цветовой и импульсный допплер позволяет выявить величину шунта, определить правостороннее давление, соотношение легочного кровотока к системному (Qp:Qs).

• Эхокардиография должна быть проведена детям с синдромом гетеротаксии для подтверждения или исключения дефекта коронарного синуса.

Магниторезонансная томография:

• Магниторезонансная томография используется преимущественно у пациентов с синдромом гетеротаксии или другими комплексными аномалиями, при кото-рых эхокардиография недостаточно информативна.

Катетеризация сердца:

• Катетеризация сердца обычно не проводится в случаях выявления дефекта при допплерэхокардиографи-ческом исследовании. Катетеризация должна быть проведена при сочетании дефекта коронарного синуса с другими пороками, для выявления степени гемо-динамических нарушений у больных с легочной ги-пертензией.

Дифференциальный диагноз

• Первичный дефект межпредсердной перегородки.

• Вторичный дефект межпредсердной перегородки.