ChildCareInfo

• При значительной объемной перегрузке легочной циркуляции порок проявляется у новорожденных и манифестирует застойной сердечной недостаточностью. Тахикардия и тахипноэ присутствуют в покое и значительно усиливаются при беспокойстве ребенка, плаче, кормлении. Нарушение питания усиливает метаболические расстройства.

Физикальное обследование:

• Удетей с небольшим первичным ДМПП развитие соответствует возрасту, отставания в физической активности не наблюдается.

• Данные кардиологического обследования при изолированном первичном ДМПП аналогичны другим формам ДМПП. В типичных случаях определяется усиленный правожелудочковый толчок, вторичный к объемной перегрузке. Первый тон сердца не изменен. Второй тон акцентуирован и расщеплен. Систолический шум изгнания выслушивается вдоль левого края грудины и проводится на легочные поля. Систолические щелчки не определяются. Может выслушиваться среднедиастолический шум относительного стеноза трикуспидального клапана при большом дефекте перегородки, когда отношение легочного к системному кровотоку больше 2:1. Шум лучше выслушивается в нижней части грудины слева и эпигаст-ральной области.

• При возникновении легочной гипертензии развивается значительный акцент легочного компонента второго тона. Второй тон становится узким по продолжительности, аортальный и легочный компоненты второго тона сливаются. Диастолический трикус-пидальный щелчок (шум) исчезает. Появляется голо-систолический шум трикуспидальной регургитации, свидетельствующий о дилатации правого желудочка. Шум обычно продолжительный и локализуется в нижней части грудины слева. Может появиться ранний диастолический шум Грехем-Стилла, связанный с дилатацией ствола легочной артерии и относительной недостаточностью клапана. Шум локализуется

вдоль левого края грудины, носит убывающий (decrescendo) характер.

Инструментальная диагностика

Электрокардиография:

• Электрокардиографические изменения связаны с аномальным расположением атриовентрикулярно-го узла, который смещен кзади и книзу, в результате чего часто отмечается задержка P-R проведения.

• Электрическая ось сердца при первичном ДМПП по -вернута против часовой стрелки во фронтальной плоскости в 95% случаев. Определяется зубец Q в отведениях I и aVL.

• Задержка проведения импульса по предсердиям и через атриовентрикулярный узел обусловливает возникновение атриовентрикулярной блокады I степени.

• Изменения в правых груддаїх отведениях аналогичны таковым при вторичном ДМПП. QRS комплекс имеет форму rSr' или rsR' и формируется из-за гипертрофии и перегрузки правого желудочка, а также обструкции выходного тракта правого желудочка.

Рентгенография грудной клетки:

• При первичном ДМПП определяется расширение правых отделов сердца, в различной степени выраженности усиление сосудистого рисунка и дилатация ствола легочной артерии.

• У пациентов с небольшим шунтом при первичном ДМПП рентгенологическими проявлениями являются дилатация правого предсердия, правого желудочка и застойные явления в легких.

• У пациентов с большим лево-правым шунтом выяв-ляются рентгенологические признаки застойной сердечной недостаточности. Сердце увеличено в поперечнике, кардиоторакальное отношение больше 50%. Легочный сосудистый рисунок усилен пропорционально отношению легочного кровотока к системному (Qp:Qs). Легочный ствол и проксимальная часть правой легочной артерии дилатированы, восходящая аорта и дуга относительно маленькие. Правое предсердие и правый желудочек значительно увеличены.

Эхокардиография:

• Эхокардиография подтверждает диагноз первичного ДМПП. При цветовой или импульсной допплерогра-фии устанавливается межпредсердный шунт и отсутствие митральной регургитации.

• Двухмерную эхокардиографию проводят в проекции 4-х камер с верхушки сердца или субкостально. Первичный дефект визуализируется в области центрального фиброзного тела в виде «обрыва» в нижней части предсердной перегородки. В этой проекции осуществляется дифференциальная диагностика первичного ДМПП от дефекта в области коронарного синуса. Трудности в диагностике возникают, когда коронарный синус дилатирован и дренирует в верхнюю полую вену.