ChildCareInfo

Допплерография:

• Проводится выявление шунта на уровне предсердий. Это исследование лучше проводить из длинной субкостальной проекции. Трикуспидальная регургита-ция в типичных случаях минимальная при отсутствии легочной гипертензии. Допплерография позволяет также дифференцировать первичный ДМПП от ди-латированного коронарного синуса.

• Допплеровское исследование в импульсном или постоянном режимах определяет наличие и степень обструкции выходного тракта левого желудочка, относительный стеноз легочной артерии. Расчет пиковой скорости трикуспидальной регургитации позволяет определить давление в правом желудочке. Систолическое артериальное давление в легочной артерии более 25 мм рт. ст. указывает на наличие легочной артериальной гипертензии. Определение легочного артериального давления методом постоянного допплера невозможно при наличии у больного левожелудочко-вого-правопредсердного шунта, поскольку поток через данный шунт не позволяет выявить регургитант-ный трикуспидальный поток.

Катетеризация сердца:

• Поскольку полная информация о пороке может быть получена с помощью эхокардиографического исследования, сердечная катетеризация проводится в редких случаях, преимущественно у больных с подозрением на развитие высокой легочной гипертензии.

• Гемодинамические показатели и насыщение крови кислородом у пациентов с первичным ДМПП практически нормальные. Увеличенная сатурация кислородом в правом предсердии может быть обусловлена наличием сообщения между камерами, при этом увеличения насыщения крови кислородом в правом желудочке не наблюдается. Отношение легочного к системному кровотоку (Qp:Qs) 2:1 является гемодина-мически значимым.

• Проводится измерение давления в правом желудочке и легочной артерии с расчетом легочного сосудистого сопротивления.

Ангиокардиография:

• Применяется для исключения межжелудочкового дефекта, митральной регургитации и обструкции выходного тракта левого желудочка. Контрастное вещество, введенное в правую верхнюю легочную вену, позволяет визуализировать первичный ДМПП и сопутствующие дефекту аномалии. Контрастное вещество, введенное в правый желудочек, очерчивает выходной тракт правого желудочка и легочные артерии. Контрастирование, проведенное через аорту или легочную артерию, может гарантировать отсутствие открытого артериального протока, коарктации аорты, аномального дренажа легочных вен. Ангиопульмо-нография показана больным с первичным ДМПП и подозрением на обструктивное легочное сосудистое заболевание.

Дифференциальный диагноз

• Вторичный дефект межпредсердной перегородки.

• Дефект межпредсердной перегородки в области коронарного синуса.

• Дефект межпредсердной перегородки в области венозного синуса.

• Частично открытый атриовентрикулярный канал.

• Клапанный стеноз легочной артерии.

Лечение

• Первичный ДМПП является структурным дефектом, не подвергается спонтанному закрытию и, следовательно, требует хирургического закрытия. Окклюзия с помощью катетерной техники не проводится из-за особенностей локализации дефекта.

• Новорожденные с первичным ДМПП и застойной сердечной недостаточностью, у которых возникла сердечная недостаточность, должны получать лечение, включающее диуретики, дигоксин и препараты, уменьшающие постнагрузку.

Хирургическая коррекция

Хирургическое лечение проводится во всех случаях при гемодинамически значимом первичном ДМПП. Мнения о сроках проведения операции противоречивы.

• Детям с изолированным первичным ДМПП операция проводится обычно в возрасте 3-5 лет. Операция может потребоваться раньше при возникновении признаков сердечной недостаточности, плохой переносимости физических нагрузок. Операция, проведенная в возрасте до 10 лет, снижает риск возникновения предсердных аритмий и легочного сосудистого заболевания в последующие периоды: жизни.

• Операция проводится путем вскрытия правого предсердия, дефект закрывается с помощью перикарди-альной заплаты.

• В раннем послеоперационном периоде может наблю -даться недостаточная систолическая функция левого желудочка, особенно у больных с предшествующей объемной перегрузкой. В этих случаях требуется медикаментозная коррекция инотропными средствами для избежания возникновения дилатации атриовент-рикулярного кольца и относительной митральной ре-гургитации. Диуретики назначают с целью предупреждения объемной перегрузки предсердий. У ряда больных после операции может возникнуть узловой выскальзывающий ритм. В этих случаях проводят временную или постоянную имплантацию кардиостимулятора. Имплантация Л-У синхронного кардиостимулятора предупреждает возникновение митральной регургитации и увеличивает сердечный выброс.