АнемииСтраница 4
При железодефицитной анемии нарушается синтез гемоглобина из-за недостатка железа, и страдает суточная продукция эритроцитов. Поскольку по сравнению с нормой снижается пролиферация ядерных эрит-роидных элементов, усиливается неэффективный эритропоэз: в костном мозге значительно больше, чем в норме (5—10%), разрушается эритро-кариоцитов (Л.И. Идельсон и др., 1975). Главным же в генезе этой анемии является нарушение синтеза гемоглобина, поэтому цветовой показатель эритроцитов остается, как правило, низким.
КЛИНИКА. Начинается анемия не сразу, ей предшествует длительный период латентного дефицита железа. Признаки его дефицита у детей замечают не все родители, поэтому нередки случаи поступления детей в стационар с тяжелой анемией. Для железодефицитной анемии характерны различные анемические и сидеропенические симптомы (табл. 118). Поэтому клинические проявления ЖДА можно разделить на два основных синдрома.
Первый синдром — общеанемический, характерный для всех анемий. Это слабость, одышка при физических нагрузках, мозговые расстройства в виде головной боли, головокружения, обмороки; снижается успеваемость в школе. Эти гипоксические симптомы являются общеанемическими, характерными для всех видов анемий.
Бледность кожи и видимых слизистых оболочек у детей всегда адекватна тяжелой анемии. При уровне гемоглобина ниже 90 г/л кожа может иметь восковидный оттенок, одновременно появляются периораль-ный цианоз и акроцианоз, усиливающиеся при беспокойстве, плаче.
Изменения со стороны сердечно-сосудистой системы детей, страдающих тяжелой анемией, достигают 70%. Это тахикардия и появление систолического шума над верхушкой и в области проекции легочной артерии, смещение границ относительной тупости сердца влево. Изменения сердечно-сосудистой системы обусловлены как гипоксией за счет
Таблица 118
Частота симптомов железодефицитной анемии у детей
малокровия, так и сидеропенией. В мышце сердца падает уровень мио-глобина и железосодержащих ферментов, в результате развивается мио-кардиодистрофия, а уменьшение уровня гемоглобина в крови и гипоксия усугубляют дистрофические процессы в миокарде и приводят к развитию гипертрофии левого желудочка. На электрокардиограммах выявляются снижение зубца Р в грудных отведениях, изменение зубца Т (снижение, двухфазность), отклонение вверх или вниз интервала ST. Наряду с сердечно-сосудистыми симптомами, как правило, наблюдается одышка.
Большое значение для диагностики ЖДА представляет второй синдром — сидеропенический. Для тканевого дефицита железа характерны изменения кожи: это сухость кожи, трещины, особенная восковая бледность. У 10—15% больных встречается ангулярный стоматит, который достаточно четко коррелирует с обострением ЖДА. Нередки изменения волос: они истончаются, выпадают, секутся. Типичны для ЖДА изменения ногтей: тусклые, плоские, истонченные, слоятся; характерны кой-лонихии — вогнутые ложкообразные ногти с поперечными вдавления-ми. Изменения ногтей отмечаются примерно у 25% больных ЖДА.
Часто страдают зубы: тускнеет и темнеет эмаль, возникает кариес зубов. Поражение слизистых оболочек при ЖДА наблюдается в виде стоматитов, глосситов с атрофией сосочков и трещинами языка.
При ЖДА встречается также поражение слизистой оболочки желудочно-кишечного тракта. Как показали исследования последних лет, гастрит, как правило, является не причиной, а следствием ЖДА. Примерно у 50% больных ЖДА возникает атрофический гастрит. Особенностью гастрита при ЖДА является его достаточная распространенность, рефрактерность к максимальной пробе с гистамином, быстрое прогрес-сирование и не соответствие между умеренными клиническими проявлениями и выраженными морфологическими изменениями.
Для ЖДА характерно поражение мышечной системы: мышечная слабость, уменьшение способности выполнять физические нагрузки, слабость мышечных сфинктеров (невозможность удержать мочеиспускание при кашле, чихании, смехе). Возникает дисфагия, что объясняется поражением как слизистой оболочки, так и мышечного аппарата пищевода. Давно известно извращение вкуса при хлорозе, так называемая Pica chlorotica. У больных появляется желание есть мел, зубной порошок, уголь, глину, лед, песок, землю, сырой мясной фарш, тесто, крупы. Появляется также пристрастие к необычным запахам: больным нравятся запахи ацетона, лака, красок, керосина, мазута, выхлопных газов, гуталина, нафталина. Причина нарушений вкуса и обоняния не совсем ясна.
У больных также наблюдается плаксивость, раздражительность, сонливость, головные боли, снижение работоспособности, памяти, внимания. При ЖДА возможен субфебрилитет.
Со стороны сердечно-сосудистой системы, помимо изменений, связанных с гипоксией (тахикардия, уменьшение объема циркулирующей крови и т.д.), может развиться дистрофия миокарда. У больных могут быть обмороки, особенно в душных помещениях, в бане, в метро, часто бывает гипотензия.