АнемииСтраница 14
Присоединение вторичной инфекции является показанием для применения антибиотиков широкого спектра действия.
Антивирусная терапия ацикловиром в суточной дозировке 15 мг на 1 кг применяется тем больным, у которых апластическая анемия могла иметь вирусную этиологию.
Схема лечения детей с апластической анемией
В целях уменьшения анемии больные должны обеспечиваться эритроцитами, по необходимости — в виде отмытых размороженных или пропущенных через биофильтры, с целью снижения риска сенсибилизации антигенами лейкоцитов. Как и тромбоциты, облученные эритроциты показаны для иммуносупрессивных пациентов или кандидатов на трансплантацию. Уровень гемоглобина должен быть поднят до уровня оптимальной активности жизненных процессов (он составляет примерно 90 г/л). Больные с хронической анемией хорошо адаптируются к гипоксии, и уровень гемоглобина 60 г/л для них может быть оптимальным. В этом случае трансфузию не проводят. Частые трансфузии ведут к перегрузке железом и аккумуляции его во внутренних органах. Необходимо контролировать уровень сывороточного ферритина. Связывание железа начинают при концентрации ферритина 500 нг/мл. У более старших пациентов время начала связывания железа наступает после 50 инфузий эритроцитов.
При неэффективности медикаментозного лечения используется спленэктомия. Удаление селезенки преследует цель существенного уменьшения иммунологических нарушений, повинных в угнетении кроветворения.
ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ
Гемолитические анемии составляют обширную группу анемических состояний различной этиологии, общим признаком которой является патологически повышенное разрушение эритроцитов.
Известно, что средняя продолжительность жизни эритроцитов не превышает 100—120 дней. Гемолитической анемии свойственно укорочение продолжительности жизни эритроцитов. Гемолиз может происходить внутриклеточно или же внутрисосудисто. Повышенный гемолиз, независимо от его причины, сопровождается клиническими и лабораторными признаками.
Основные из них следующие:
1) развитие анемии; для гемолитической анемии характерен регенераторный тип эритропоэза, что проявляется увеличением количества эритроидных клеток в костном мозге и повышением количества ретику-лоцитов в периферической крови;
2) наличие желтухи за счет повышения уровня свободного билирубина в сыворотке крови;
3) повышение концентрации билирубина желчи (плейехолия желчи) как следствие избыточного поступления свободного билирубина в гепо-тоциты;
4) гиперхолия кала и наличие уробилина в моче как результат повышенного поступления в кишечник уробилиногена и образования стер-кобилиногена;
5) при преимущественно внутрисосудистом гемолизе в моче может появиться гемосидерин или же неизмененный гемоглобин.
Различают гемолитические анемии врожденные (наследственные) и приобретенные. К наследственным анемиям относятся:
— гемоглобинозы;
— микросфероцИтарная гемолитическая анемия Минковского—Шоф-фара;
— ферментопатии (дефицит активности глюкозо-6-фосфатдегидро-геназы эритроцитов);
— нормобластоз плода.
Приобретенные гемолитические анемии:
— аутоиммунная гемолитическая анемия;
— пароксизмальная ночная гемоглобинурия;
— анемии вследствие отравления гемолитическими ядами;
— анемии, возникающие при вливании несовместимой по группе или резус-фактору крови.
Наследственные гемолитические анемии. Различают термины гемоглобинопатии и гемоглобинозы. Под гемоглобинопатиями понимают любые нарушения в строении гемоглобина. Те из них, которые сопровождаются развитием малокровия, получили название гемоглобинозы.
ГЕМОГЛОБИНОЗЫ — неоднородная по своей природе группа заболеваний, характерной особенностью которых является наличие аномального гемоглобина, обусловленного нарушением структуры или синтеза цепей глобина (серповидно-клеточная анемия, талассемия и др.).
Гемоглобин — белок, представляющий собой глобиновые, полипептидные цепи, связанные с геминовой группой. Глобиновые цепи называются альфа-, бета-, гамма-, дельта-цепями. В большинстве гемоглоби-нов глобиновые цепи попарно одинаковы и обозначаются: альфа-2-бета-2 (НЬА), альфа-2-гамма-2 (ИЬР), альфа-2-дельта-2 (НЬА2), НЬ Говер 2.
В процессе онтогенеза происходит смена синтезов различных типов нормальных гемоглобинов, связанная с особенностями снабжения организма кислородом. Так, для эмбриона источником кислорода является материнская интерстициальная жидкость, и в этот период синтезируется эмбриональный гемоглобин, его разновидности обозначают как Говер 1, Говер 2 и Портленд. Плод получает кислород через плаценту. У него синтезируется фетальный гемоглобин — ИЬР. Новорожденный кислород получает через легкие при дыхании, у него происходит синтез гемоглобина, характерного для взрослых (аёиНиз), — НЬА, НЬА2, продукция которого резко увеличивается. В то же время уменьшается продукция гемоглобина фетального: у новорожденных его содержание составляет в среднем 80%, к шести месяцам оно снижается до 20%, к концу первого года — до 3—5%. У детей старшего возраста и взрослых количество ИЬР не превышает 1% общего гемоглобина. Гемоглобин А (НЬА) составляет более 90% общего гемоглобина взрослых людей, около 2% гемоглобина взрослых представлено А2 гемоглобином (НЬА2).