АнемииСтраница 11
Нарушение всасывания фолиевой кислоты происходит редко, только при синдроме мальабсорбции, возникающем при обширных резекциях кишки, тропической спру, хронических энтеритах.
Дефицит фолиевой кислоты встречается в основном у новорожденных, особенно недоношенных, а также у детей при вскармливании козьим молоком, содержащим мало фолиевой кислоты.
Дефицит фолиевой кислоты возникает при приеме противосудорож-ных лекарственных препаратов, таких как дефинин, фенобарбитал.
КЛИНИКА. Клинические проявления фолиево-дефицитной анемии включают анемический синдром, не отличающийся от такового при витамин В12-дефицитной анемии. Могут быть также разнообразные жалобы на нарушения функции желудочно-кишечного тракта. Однако при фолиево-дефицитной анемии никогда не бывает фуникулярного миело-за, так как аденозилкобаламин не входит в состав фолиевой кислоты. Но иногда встречаются другие поражения нервной системы (обострение эпилепсии, шизофрении, психические нарушения). <
ЛЕЧЕНИЕ. Для лечения фолиево-дефицитной анемии используется фолиевая кислота. Детям первого года жизни фолиевую кислоту назначают по 0,25—0,5 мг в сутки. Детям старшего возраста суточная доза составляет 1—5 мг (по 1—2 мг 3 раза). Продолжительность лечения — 2—3 недели. Кроме основного курса, после нормализации крови проводится закрепляющий курс для восстановления запасов и профилактическое лечение в том случае, если не устранена причина дефицита фо-лиевой кислоты.
Профилактика дефицита фолиевой кислоты заключается в сбалансированном питании ребенка. Фолиевая кислота содержится в свежих овощах (томатах, шпинате), много ее в дрожжах, а также в мясе, печенке.
ГИПО- И АПЛАСТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ
Гипо- и апластические анемии являются гетерогенной группой заболеваний, характерной особенностью которой является резкое угнетение кроветворения.
Различия между гипо- и апластической анемиями обусловлены в основном степенью угнетения костно-мозгового кроветворения. Естественно, что это различие накладывает свой отпечаток на клинические проявления болезни, эффективность применяемого лечения и исход.
ЭТИОЛОГИЯ. Причины развития гипо- или аплазии кроветворения окончательно не установлены. В одних случаях они генетически обусловлены и связаны с дефектами развития стволовой клетки, а в других — приобретенные. Чаще всего апластическая анемия, как правило, идиопатическая, неустановленной этиологии.
В качестве возможных причин могут быть названы следующие:
— воздействие ионизирующего излучения;
— миелотоксические яды, в частности бензол и его производные;
— некоторые лекарственные препараты (сульфамиды, левомицетин, мерказолил, антагонисты фолиевой кислоты, цитостатики и др.);
— вирусные инфекции;
— эндогенные факторы (гипотиреоз, ХПН, циррозы печени, остео-пороз и др.).
ПАТОГЕНЕЗ. Согласно современным представлениям, в качестве возможных механизмов развития гипоплазии миелопоэза считают следующие:
1) появление апластической анемии связано с поражением гемопоэ-тических стволовых клеток, с уменьшением количества стволовых клеток или их первичным внутренним дефектом;
2) нарушение микроокружения, приводящее к изменению функции стволовых клеток. Известно, что микроокружение, индуцирующее кроветворение, в морфологическом плане — это прежде всего остеогенные
клетки, стромальная клеточная линия, самоподдерживающаяся в трансплантатах. Между остеогенными и кроветворными клетками существуют локальные регулирущие взаимодействия, при которых стромальные клетки играют роль «руководителей», управляющих пролиферацией стволовых кроветворных клеток;
3) аутоиммунные изменения, нарушающие нормальную функцию стволовой клетки. Существует мнение, что в некоторых случаях аплас-тическая анемия может развиться в результате супрессии гемопоэза, опосредованной через лимфоциты, наличия циркулирующих антител против клеток-предшественников разных линий кроветворения, супрес-сорного эффекта Т-популяции лимфоцитов, интерлейкинов, действующих как ингибиторы лимфогемопоэза.
Большое значение придается лимфоидной инфильтрации в костном мозге, поскольку Т-клетки больных апластической анемией ингибиру-ют колониеобразование аллогенного костного мозга, а иммуносупрес-сивная терапия способствует восстановлению гемопоэза. Однако четкая супрессорная роль этой инфильтрации пока не доказана. Остается нерешенным вопрос о супрессорной роли разных популяций лимфоцитов. Последние данные некоторых авторов свидетельствуют о том, что в ряде случаев как тотальные, так и парциальные (красноклеточные) аплазии костного мозга ассоциированы с гипогамма-глобулинемией, т.е. в этих случаях лимфоциты не способны дифференцироваться в Ig-продуциру-ющие клетки; супрессивное влияние Т-клеток на собственные гемопоэ-тические клетки может быть обусловлено генетическим дефектом лим-фоидных клеток-предшественников.
КЛАССИФИКАЦИЯ. Наследственные (апластические) анемии: 1) с общим поражением гемопоэза: а) анемия Фанкони; б) анемия Эстре-на—Дамешека; 2) с избирательным поражением эритропоэза: анемия Блекфена—Дайемонда.