ChildCareInfo

Больные СКА имеют характерный только для этого заболевания внешний вид: удлиненный нижний сегмент тела, дорсальный кифоз и люм-бальный лордоз, куполообразное («готическое») нёбо, выступающий лоб и «башенный» череп, значительное удлинение конечностей, которое зависит от замедления процессов окостенения в эпифизах, обшей задержки созревания костей. Нарушения процессов роста у этих детей отличаются разнообразием: в возрасте до 3 лет, как правило, нет отставания от сверстников, затем отмечается некоторая задержка до 7—8 лет, а во взрослом возрасте больные имеют нормальный рост или даже несколько выше. Причину противоречивостей в отношении роста объясняют физиологическими особенностями детского организма, наличием позднего пубертатного созревания: у мальчиков пубертатный возраст наступает в 16— 18 лет, у девочек в 15—17 лет. Отмечают уменьшение секреции половых гормонов и недостаток цинка и фолиевой кислоты в крови, что в некоторой мере объясняет отставание в половом развитии, однако уровень интеллектуального развития у этих больных, как правило, нормальный.

Течение заболевания хроническое и характеризуется повторными гемолитическими кризами, определяющими тяжесть течения заболевания и его особенности. Различают два типа кризов: I — клинические (болевые или вазоокклюзионные, ревматоидные и абдоминальные), при которых показатели состава гемоглобина и ретикулоцитов в основном не отличаются от нормы; II — гематологические (апластические, гипергемолитические, мегалобластные и секвестрационные), с резким снижением уровня гемоглобина и выраженным ретикулоцитозом. Нередко кризы сочетаются.

Клинические кризы (болевые, вазоокклюзионные, ревматоидные и абдоминальные) начинаются на 2—3-м году жизни ребенка. Они провоцируются инфекционными заболеваниями, лихорадкой, дегидратацией организма, физическим переутомлением. Клиническая картина зависит от места большего поражения сосудов серповидными эритроцитами.

Болевой синдром связан с возникновением инфарктов вследствие окклюзии серповидными эритроцитами сосудов. Инфаркты могут быть в костном мозге, костях и надкостнице, периартикулярных тканях суставов. Основной признак вазоокклюзионных кризов — боль различной интенсивности, сопровождающаяся температурной реакцией, отеком в области поражения, иногда воспалительной реакцией. Окклюзия плюсневых и пястных костей проявляется синдромом дактилита, ревматоидного криза («hand-foot syndrome»). Эти кризы чаще встречаются у детей в возрасте 1—5 лет. Рентгенологически обнаруживаются остеолитические и остеосклеротические изменения. В костном мозге возникают некрозы, инфаркты, развивается жировая эмболия, для которой характерны повышение температуры, беспокойство, тревога, расстройство сознания, кома и другие нарушения психоневрологического статуса. Изменения со стороны легких могут заключаться в одышке, кровохарканье. Расстройства сердечной деятельности характеризуются тахикардией, цианозом. Могут быть петехии, преимущественно на коже груди. Всегда наблюдается гипоксия, иногда возникают тромбоцитопения и клиническая картина ДВС-синдрома. Диагностическим признаком жировой эмболии может служить появление жирных кислот в моче и/или слюне. Большое значение придается исследованию глазного дна, при котором обнаруживаются жировые эмболы в сосудах клетчатки.

Гематологические кризы встречаются у детей чаще. Выделяют четыре вида кризов: апластический, гипергемолитический, мегалобластиый и секвестрационный. Наиболее тяжелый — апластический криз, чаще наблюдающийся у детей 5—8 лет. В результате временного прекращения образования эритроцитов резко падает уровень гемоглобина, исчезают ретикулоциты. Наступает аплазия только красного ростка; нарушения лейко- и тромбоцитопоэза, как правило, нет. Отмечаются бледность кожи и слизистых оболочек, лихорадка, боли. Боли могут быть в костях, почти всегда бывают явления сердечной недостаточности. При этом в крови содержится около 20 г/л гемоглобина.

Гипергемолитический криз развивается в результате резкого гемолиза эритроцитов. Кроме бледности и лихорадки, для этого криза характерно нарастание желтушности. Мегалобластный криз имеет много общего с апластическим, но в данном случае, кроме резкого снижения гемоглобина и ретикулоцитов, в костном мозге происходит мегалобласт-ная гиперплазия красного ростка. При этом кризе большое значение придается хроническому дефициту фолиевой кислоты.

Секвестрационный криз происходит при захвате серповидных эритроцитов селезеночными синусами, которые являются местом гибели утративших свою пластичность 8-эритроцитов. Кризы такого рода наблюдаются у детей в возрасте от 6 месяцев до 4 лет, при этом селезенка поражается чаще печени. Быстрое увеличение селезенки, лобледнение кожи и слизистых оболочек сопровождаются рвотой, напряжением мышц живота из-за болезненности селезенки, симптомами сердечной недостаточности. У детей со спленомегалией отмечаются частые рецидивы, и это нередко приводит к смертельному исходу.