ChildCareInfo

- первый тон сердца обтічно не изменен, второй акцентуирован за счет легочного компонента;

-

выслушивается усиленный третий тон на верхушке, приводящий к ритму галопа;

-

характерен голосистолический шум с максимальным звучанием в левой парастернальной области, широко распространяется во все области грудной клетки;

-

может определяться диастолический тон на верхушке сердца;

-

диастолический шум на верхушке характеризует большой лево-правый шунт через дефект, который приводит к относительному стенозу левого атрио-вентрикулярного отверстия.

Инструментальная диагностика

Электрокардиография:

• Электрокардиографические показатели зависят от размера дефекта и величины лево-правого шунта.

• Маленькие мышечные ДМЖП не сопровождаются изменениями на ЭКГ.

• При больших мышечных ДМЖП регистрируется гипертрофия и объемная перегрузка левого желудочка, гипертрофия и перегрузка правого желудочка, дила-тация левого предсердия.

Рентгенография грудной клетки:

• Маленькие мышечные ДМЖП не сопровождаются увеличением тени сердца и нарушением легочного сосудистого рисунка.

• Большие мышечные ДМЖП проявляются дилатаци-ей камер сердца, усилением сосудистого рисунка легких пропорционально величине лево-правого шунта. Верхушка левого желудочка ротируется кзади, отмечается выбухание дуги легочной артерии.

Допплерэхокардиография:

• Мышечные дефекты выявляют из апикальной проекции 4-х камер, парастернальной длинной и короткой оси.

• Небольшие мышечные дефекты обтічно обнаруживаются изолированно, без сопутствующих кардиальных аномалий. Сердце имеет нормальную анатомию и функцию.

• При больших мышечных дефектах (размер дефекта равен или больше диаметра аортального кольца) определяется дилатация левого предсердия и левого желудочка. Систолическая и диастолическая функции левожелудочковой камеры обычно не нарушена:. Определяется дилатация ствола и ветвей легочной артерии.

• Эхокардиография позволяет установить наличие тканевых образований, закрывающих дефект с правоже-лудочковой стороны межжелудочковой перегородки. Наряду с этим проводится исключение сопутствую -щих кардиальных аномалий, таких как инфундибу-лярный стеноз легочной артерии, дискретный субаортальный стеноз, коарктация аорты.

• Допплерэхокардиография позволяет определить градиент давления между левым и правым желудочком (при отсутствии аортального стеноза).

• Цветовой допплер непосредственно указывает на ло -кализацию, размер и величину шунтирования при мышечных ДМЖП. Этот метод диагностики особенно полезен при выявлении множественных мышечных дефектов межжелудочковой перегородки, а также сопутствующих аномалий.

Катетеризация сердца:

• Показанием к проведению катетеризации сердца является неадекватная визуализация ДМЖП, его размера, локализации и величины градиента при проведении эхокардиографии.

• Другим показанием для проведения катетеризации сердца является необходимость определения величины легочного артериального давления, легочного сосудистого сопротивления, сопутствующих кардиаль-ных аномалий.

Ангиокардиография:

• Мышечные ДМЖП визуализируются в длинной косой ориентации.

• Передние мышечные дефекты лучше видної в правой косой ориентации.

• Ангиокардиография используется для диагностики множественных дефектов, однако в последнее время данный метод заменяет допплерэхокардиография.

Дифференциальная диагностика

• Подклапанный стеноз аорты.

• Двойное отхождение магистральных сосудов от правого желудочка.

• Двойная камера правого желудочка.

• Инфундибулярный стеноз легочной артерии.

• Врожденная митральная недостаточность.

Лечение

• Небольшие мышечные ДМЖП с большой частотой закрываются спонтанно (80-90%) в первые 2 года жизни и не требуют медицинского и хирургического вмешательства.

• Большие мышечные дефекты обычно не закрываются спонтанно, но могут уменьшаться в размере с возрастом.

• Медикаментозная коррекция необходима детям с большим мышечным ДМЖП из-за большого лево-правого шунтирования и развития застойной сердечной недостаточности.

• Назначается дигоксин в качестве инотропного средства, мочегонные (фуросемид) для снижения объемной перегрузки. При снижении уровня калия в крови в лечение подключают спиронолактон или препараты калия.